病史摘要

女，58岁，左侧咀嚼肌间隙肿块，邻近翼板外侧骨质破坏；左侧下颌升支内侧占位，皮质旁骨软骨来源。

MR图像

MR诊断

左侧翼腭窝、颞下窝占位，左侧腮腺受压变形，颈内动脉稍受压，考虑软骨组织来源、良性病变。

随访

病例分析

此肿瘤位于左侧翼腭窝、颞下窝，各序列均呈低信号，与翼突内外侧板、下颌骨关系密切，邻近下颌骨骨皮质破坏，DWI像上呈较高信号，呈不均匀中度强化，因此考虑软骨来源或肌纤维来源，良性可能性大。 

翼腭窝、颞下窝肿瘤

1.概述

翼腭窝是头颈部极为重要的解剖结构，位置深在，是一狭窄裂隙，由蝶骨体、蝶骨翼突、腭骨垂直板、上颌窦后壁及颞下窝围成，与颅内眼眶、鼻腔、口腔及颞下窝等多个腔隙相通，是感染和肿瘤扩散的重要通道。翼腭窝病变多数为继发性，原发肿瘤少见。

翼腭窝、颞下窝肿瘤易沿其自然通道扩散，发现时常难以确定病灶起源部位，如果肿瘤发生部位不明确，切除不彻底，病变易复发。此时影像学检查对翼腭窝肿瘤尤为重要，不仅能明确病变范围，而且可推断病变起源。

2. 影像表现

翼腭窝、颞下窝的原发肿瘤常见血管纤维瘤、神经源性肿瘤（神经鞘瘤更常见），CT和MRI有特征性表现，较易诊断。其他如腺样囊性癌、腺癌、鳞癌、横纹肌肉瘤、多形性腺瘤、血管外皮细胞瘤、血管平滑肌瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤等仅见个案报道，缺乏典型影像学特征，只能靠组织学确诊。

血管纤维瘤是一种少见、具有侵袭性生长特性的良性病变，90%以上见于青春期男性，多起自鼻咽 部，向周围弥漫浸润性生长。侵犯翼腭窝发生率达87%，多通过鼻腔，HRCT表现翼腭窝呈“喇叭口状” ，蝶腭孔扩大，翼突向外移位，病变形态不规则，多以进行性鼻塞与反复性顽固性鼻出血就诊。HRCT显示翼腭窝近似长方形，翼突向后移位，病变通过翼上颌裂向颞下窝生长，通过蝶腭孔进入鼻腔。也可通过眶下裂侵及眶尖呈哑铃状或葫芦状；多表现为骨质膨胀、破坏，沿其自然通道弥漫性生长，显著强化。病变在MR T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，有散在多发点、条状流空信号。

神经鞘瘤是相对少见的肿瘤，翼腭窝神经鞘瘤起源于蝶腭神经节，多见于30-40岁中年人。早期生长缓慢、稳定，直到长大时才出现临床症状。具有完整包膜，HRCT表现为翼腭窝扩大，周边骨质受压变薄，病变易突入颞下窝，也可通过蝶腭孔进入鼻腔；病变大时可通过眶下裂突入眼眶。MR显示病变边界清楚，多为卵圆形或梭形，T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀的高信号，往往呈不均匀强化， T2WI上较大的肿瘤内往往见到近似水样的高信号，通常提示肿瘤内有坏死及囊变区或排列疏松的黏液样基质区。

腺样囊性癌多见于老年人，是一种生长缓慢的恶性肿瘤，常因症状隐匿而延误就诊，最常发生于大和小涎腺，偶尔见于泪腺，鼻窦和鼻咽部。大部分形态不规则，侵袭性破坏周围的结构，易沿神经扩 散。翼腭窝腺样囊性癌主要累及三叉神经常沿神经侵犯而在远处形成新的肿块，与原发灶并不直接相连，呈“跳跃性生长” ，CT有时难以发现此种改变，而 MR则可比较清楚地显示受累神经顺行或逆行增粗，出现此征象往往提示预后不良。