​肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。它是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其他肝肿瘤相比，仍然是少见的。尽管大多数病例是特发性的，但本病的发生确与某些致癌物有关，如二氧化钍、氯乙烯及某些含砷的杀虫剂。接触氯乙烯者患本病的机会较正常人约高400倍。

肝血管肉瘤有什么症状？

肝血管肉瘤比较常见的症状有黄疸、腹水、纳差、血小板减少、右上腹痛、腹胀、癌性发热。

　　 临床表现本病常见于60～70岁的老年男性，男女之比4：1。首发肝血管肉瘤的症状常为上腹部疼痛或不适、肝脾大，随后出现腹胀、纳差、消瘦、肝大、腹水等表现；部分肝血管肉瘤患者有发热、消化道出血、血小板减少、弥散性血管内凝血(DIC)或溶血性贫血的表现。黄疸多不明显。约15％的病人可因瘤结节破裂出血致急腹症的表现。

肝血管肉瘤患者可前往专业正规医院的外科、肝病科、肝胆外科科室进行诊断及治疗。

肝血管肉瘤如何诊断？

　　(一)诊断

　　1、临床表现本病常见于60～70岁的老年男性，男女之比4：1。肝血管肉瘤的诊断常为上腹部疼痛或不适、肝脾大，随后出现腹胀、纳差、消瘦、肝大、腹水等表现;部分病人有发热、消化道出血、血小板减少、弥散性血管内凝血(DIC)或溶血性贫血的表现。黄疸多不明显。约15%的病人可因瘤结节破裂出血致急腹症的表现。

　　2、辅助检查外周血可有血小板减少、贫血及出凝血机制的异常;AFP阴性;肝功能异常。影像学检查：接触了二氧化钍的病人其腹部平片上可显示肝、脾和淋巴结的二氧化钍滞留;超声检查肿瘤呈低回声，CT肝血管肉瘤的检查呈低密度灶;血管造影显示肿瘤呈多血管性病灶。本病因有出凝血机制的异常，经皮肝穿刺活检虽有助明确诊断，但应慎重。

　　3、病理肝血管肉瘤生长迅速，常呈多中心性，并能累及两个肝叶。大体观，病灶为小叶状，有多个充满血液的囊腔，直径可达几厘米。实体瘤大小可从微小病灶至大的结节不等，界线清楚但无包膜，较大的肿瘤常呈海绵状。肝血管肉瘤的镜检见肿瘤由梭形恶性内皮细胞组成，胞浆轻微嗜酸性。肿瘤细胞沿肝窦生长，内有凝结的血液及肿瘤碎屑，导致肝窦阻塞，出现梗死与坏死区。肝细胞受压而萎缩。在未受累的肝组织中常可见纤维化或肝硬化。

　　4、诊断有氯乙烯接触史，常有白细胞、血小板减少，凝血酶原时间延长，肝功能异常，ALP升高，高胆红素血症，X线、CT、肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异。Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞;②有血管形成倾向;③有吞噬现象。肝血管肉瘤的诊断依靠病理检查，以肝组织活检为可靠。

　　5、鉴别诊断临床上肝血管肉瘤易与肝弥漫性毛细血管瘤相混淆，肝血管肉瘤也很难与肝母细胞瘤相鉴别，在成年人肝血管肉瘤须与未分化肝细胞癌鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞质呈嗜酸性，后者呈嗜碱性，而且异质明显。多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状，可资鉴别。

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