神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤，是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的实体肿瘤。神经内分泌肿瘤在上个世纪被称为“类癌”，其生物学行为像癌，但在病理特征上与其他癌症又不同，既是肿瘤，又不能简单地说”癌“，直到本世纪才被正式命名为神经内分泌肿瘤。

神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型，可以产生多种激素的一大类细胞，神经内分泌细胞遍布全身各处，因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位，但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤，约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右，其次是肺支气管神经内分泌肿瘤（约20%-30%左右），另有少数发生在肾上腺、胸腺、甲状腺等部位。

神经内分泌肿瘤属于罕见肿瘤，但过去10年内，神经内分泌肿瘤的发病率迅速增加，引起众多研究人员的重视。

关于神经内分泌肿瘤，以下6点为要点：

1、起源于肽能神经元和神经内分泌细胞（遍布全身各处）；

2、具有神经内分泌表型即神经内分泌标记物（标记物可以协助诊断）；

3、可合成、分泌、储存多种生物活性胺、小分子多肽或激素等（从而产生各种千奇百怪的多样化的症状表现）；

4、可发生在除指甲趾甲、毛发除外的体内任何部位（分布广泛）；

5、高度异质性，极为复杂多变（诊断难度大，极容误诊）；

6、很少见甚至可以说罕见，约占所有恶性肿瘤的2%左右（近些年来，发病率患病率明显上升）。

根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状，将神经内分泌瘤分为非功能性和功能性两大类。

非功能性是主要的神经内分泌瘤类别，主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等，出现症状而就诊时多出现肝转移。

功能性神经内分泌肿瘤主要表现过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等，另外还会出现如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等类癌相关心脏疾病。

神经内分泌肿瘤的确切病因目前尚不明确，但根据病例信息分析，有部分患者发病与遗传、基因缺失或突变有一定关联，如多发性内分泌腺瘤、林道综合征。

神经内分泌肿瘤的三种常见检查方法：

1. 肿瘤标志物检查：神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A，它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物，不论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤皆通用，通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤，或者跟踪患者的治疗反应，甚至评估患者的预后。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物，功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。

2. 影像学检查：包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像等，皆是神经内分泌肿瘤定位诊断的重要手段。

3. 病理学检查：作为神经内分泌肿瘤最终诊断依据，首先通过对神经内分泌标志物突触素和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤，其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。

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