家族性良性慢性天疱疮有什么症状?家族性良性慢性天疱疮如何诊断?厦门高尚健康体检】

时间:2021-10-18   浏览量:65

  什么是家族性良性慢性天疱疮?家族性良性慢性天疱疮(familialbenignchronicpemphigus)又名Hailey-Hailey氏病,为不规则常染色体显性遗传,70%病人有家族史。可由于摩擦、阳光照射,损伤及细菌感染而激发。损害好发于腋下、股部、颈部、肛周等受摩擦部位,泛发者罕见。一般不累及口腔黏膜,皮损表现为在正常皮肤或红斑上成群的松驰的小水疱,疱破后糜烂结痂,中央消退而向周围发展,伴有瘙痒。,所以今天就跟大家聊聊家族性良性慢性天疱疮有什么症状?家族性良性慢性天疱疮如何诊断?

病因
家族性良性天疱疮是一种遗传性皮肤病,可由外界刺激诱发。家族性良性天疱疮呈常染色体显性遗传,2/3的患者有家族史。有家族性良性天疱疮家族史的人群易患该病,在受到感染、机械性刺激、外界压力等因素的刺激时可能会诱发,甚至加重家族性良性天疱疮病情发展。

好发人群
有家族遗传史者
家族性良性天疱疮为常染色体显性遗传性皮肤病,有家族性良性天疱疮家族史的人群,易患本病。

基因突变者
家族性良性天疱疮的致病基因与编码钙离子泵的基因ATP2C1相关,存在ATP2C1基因突变的人群,可能出现角质细胞间黏附异常,从而引发本病。

家族性良性慢性天疱疮有什么症状?家族性良性慢性天疱疮应该看什么科室?

家族性良性慢性天疱疮比较常见的症状有色素沉着、皮肤瘙痒、红斑。

  家族性良性慢性天疱疮常始于青壮年,皱褶部位的皮肤机械性脆性增加,在红斑或正常皮肤上发生成群的水疱,水疱松弛易破,露出颗粒状增殖的糜烂面或结痴,损害有向周边扩展倾向,由水疱和结痂组成匐行状或环状边缘,中心愈合,留色素沉着,尼氏征多为阳性。家族性良性慢性天疱疮有瘙痒或灼痛。好发于颈、腋下、腹股沟,其次为肘窝、肛周、乳房下和躯干。病程慢性,夏季加重,冬季减轻或缓解,愈合不留疤痕,复发多在原部位,黏膜损害罕见。周期性复发和完全缓解是本病的特征,缓解时间可达数月至数年;夏季和受累部位的继发性感染常使病情加重。病变不随时间的延长而改善,病程可长达40年以上。

家族性良性慢性天疱疮患者可前往专业正规医院的皮肤性病科、皮肤病科科室进行诊断及治疗。

家族性良性慢性天疱疮如何诊断?严重程度怎么判断?

      需要做的检查
      体格检查
      用手或压舌板等检查水疱及其周围的皮肤,确认水疱和皮肤的关系,家族性良性天疱疮患者水疱尼氏征阳性。

     血常规
     通过血常规检查可明确患者有无感染,如白细胞升高、中性粒细胞升高则提示机体存在感染。

     免疫病理学检查
     血清中无自身抗体,在皮损中无免疫球蛋白及补体的沉积,有助于与增殖型天疱疮的鉴别。

     组织病理学检查
     进一步观察皮肤组织的变化,为家族性良性天疱疮的确诊提供可靠依据。病理表现为所取受损皮肤基底层上裂隙形成,表皮内出现部分性或完全棘层松解,形成所谓塌墙样的外观等。

  家族性良性慢性天疱疮的鉴别诊断:

  家族性良性慢性天疱疮应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、毛囊角化病相鉴别。

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