特发性肺纤维化比癌症更可怕?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-9-27   浏览量:127

65岁的张大爷最近患上了怪病,原本运动员出身的他现在经常感到气短,不能爬楼梯,一爬就气喘,不能干家务,一动就咳嗽。于是张大爷赶紧来到医院,经过医生的详细检查,得出的结论却让他大吃一惊。原来,张大爷患上的是一种罕见病,名叫“特发性肺纤维化”!

  什么是特发性肺纤维化?
   
    特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎,病因尚不明确,发病率呈逐年增长的趋势,主要的发生机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复,所致的肺部组织出现纤维化病变。特发性肺纤维化的主要临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难,起病隐匿,病情逐渐加重,治愈的机会很小,死亡率很高。

  正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成,就好比是一串串的小气球,可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

  而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,久而久之形成瘢痕,让“小气球”变硬、失去弹性,无法扩展自如。

  这个时候,氧气难以进入患者体内,就会导致呼吸衰竭的发生。

  一旦患上这种病,有些人的病情会迅速恶化,一半患者在确诊后的两到三年内死亡,5年生存率低于30%,比部分癌症的生存率都低。

    病因
     特发性肺纤维化的病因目前还不清楚,主要与环境因素、病毒感染以及自身免疫缺陷有关,好发于有胃食管反流病、长期吸烟、伴有病毒感染性疾病的人群。

  如何发现早期特发性肺纤维化? 

  早期的特发性肺纤维化并不太容易被发现,易被诊断为慢性支气管炎、哮喘等其他疾病。如果中老年人常常出现活动时气短、干咳、疲乏无力、经常感冒、嘴唇发紫等情况,应尽早到正规医院行高分辨率CT及其他检查来明确诊断。

    需要做的检查

    X线检查
    可以观察到患者肺部、胸膜下、基底部分布的网格状阴影,根据X线检查可诊断此病。

    CT检查
    可以观察到特发性肺纤维化的特征性表现,CT检查可诊断此病。

    HRCT(高分辨CT)
    高分辨CT可以显示肺脏的受损程度,鉴别其他疾病。

    明确病因的检查
    肺活检
    获取患者肺组织,判断病因,是明确特发性肺纤维化病因的金标准。

    相关检查
    肺功能检查
    可以评估患者的气体交换功能。

    血常规
    可以判断患者是否有感染。

    血气分析
    通过观察氧分压等指标可以判断患者的肺功能状态。

    血氧饱和度
    评估肺氧合与血红蛋白的携氧能力,是反映呼吸衰竭的指标。

    超声心动图
    观察心功能是否正常。

  小贴士:

  特发性肺纤维化发病年龄在中年以上,大量吸烟(>20 包年)的老年男性更多见。 一般起病隐匿。主要表现为干咳、劳力性呼吸困难,杵状指(趾)、双下肺 分布为主的爆裂音是其典型体征。终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、 右心功能不全的相关临床表现。

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