65岁的张大爷最近患上了怪病，原本运动员出身的他现在经常感到气短，不能爬楼梯，一爬就气喘，不能干家务，一动就咳嗽。于是张大爷赶紧来到医院，经过医生的详细检查，得出的结论却让他大吃一惊。原来，张大爷患上的是一种罕见病，名叫“特发性肺纤维化”！

　　什么是特发性肺纤维化？
   
    特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因尚不明确，发病率呈逐年增长的趋势，主要的发生机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。特发性肺纤维化的主要临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难，起病隐匿，病情逐渐加重，治愈的机会很小，死亡率很高。

　　正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

　　而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。

　　这个时候，氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。

　　一旦患上这种病，有些人的病情会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比部分癌症的生存率都低。

    病因
     特发性肺纤维化的病因目前还不清楚，主要与环境因素、病毒感染以及自身免疫缺陷有关，好发于有胃食管反流病、长期吸烟、伴有病毒感染性疾病的人群。

　　如何发现早期特发性肺纤维化？　

　　早期的特发性肺纤维化并不太容易被发现，易被诊断为慢性支气管炎、哮喘等其他疾病。如果中老年人常常出现活动时气短、干咳、疲乏无力、经常感冒、嘴唇发紫等情况，应尽早到正规医院行高分辨率CT及其他检查来明确诊断。

    需要做的检查

    X线检查
    可以观察到患者肺部、胸膜下、基底部分布的网格状阴影，根据X线检查可诊断此病。

    CT检查
    可以观察到特发性肺纤维化的特征性表现，CT检查可诊断此病。

    HRCT(高分辨CT)
    高分辨CT可以显示肺脏的受损程度，鉴别其他疾病。

    明确病因的检查
    肺活检
    获取患者肺组织，判断病因，是明确特发性肺纤维化病因的金标准。

    相关检查
    肺功能检查
    可以评估患者的气体交换功能。

    血常规
    可以判断患者是否有感染。

    血气分析
    通过观察氧分压等指标可以判断患者的肺功能状态。

    血氧饱和度
    评估肺氧合与血红蛋白的携氧能力，是反映呼吸衰竭的指标。

    超声心动图
    观察心功能是否正常。

　　小贴士：

　　特发性肺纤维化发病年龄在中年以上，大量吸烟（＞20 包年）的老年男性更多见。 一般起病隐匿。主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，杵状指（趾）、双下肺 分布为主的爆裂音是其典型体征。终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、 右心功能不全的相关临床表现。

（文章来源于网络如有侵权，请联系删除）