什么是先天性肠旋转不良?【西安高尚医学影像】

时间:2021-8-23   浏览量:43

什么是先天性肠旋转不良?先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,从而并发肠梗阻或肠扭转。饮食宜清淡为主,合理搭配膳食,注意营养均衡,多吃蔬果,忌辛辣刺激食物。

先天性肠旋转不良有什么症状?

先天性肠旋转不良比较常见的症状有上腹痛、腹肌紧张、脱水、新生儿呕吐。

  多数发病于新生儿期的典型症状是:出生后有正常胎粪排出,生后3~5天出现间歇性呕吐,呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性,发生时上腹膨隆,有时可见胃蠕动波,剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生,时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时,主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解,如不能复位而扭转加重,肠管坏死后出现全腹膨隆,满腹压痛,腹肌紧张,血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。

先天性肠旋转不良患者可前往专业正规医院的外科、胃肠外科科室进行诊断及治疗。

先天性肠旋转不良如何诊断?严重程度怎么判断?

  1.检查:

  1.1.X线检查

  1.1.1.腹部直立平片:新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征,小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

  1.1.2.钡剂灌肠检查:传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征。

  肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型:盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

  肠不旋转:全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹,回肠进入盲肠的方向自右向左行走,阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

  肠反向旋转:钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄,狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

  盲肠位置正常不排除肠旋转不良:肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫,而回肠盲肠袢仍进行正常旋转,盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离,钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

  1.1.3.上消化道造影检查:小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常,上消化道造影更具诊断价值,新生儿宜采用碘油造影。Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%,确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。

  十二指肠异常:

  十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄,钡剂通过缓慢或潴留,胃及十二指肠第1部扩张;

  十二指肠第3部水平线及第4部消失。

  十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧:十二指肠第3部直下移行于空肠起始部,故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

  全部小肠位居腹腔右侧。

  1.2.B超检查:腹部B超检查,对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria,SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变,而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena,SMV)随中肠旋转,在胰头下缘水平面横扫,显示出正常B超声像图,可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时,B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方,而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方。

  本法由Gaines(1987)首次报道,Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查,均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实,但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照,全部显示正常的SMV位置。

  1.3.CT及MRI诊断:CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查,发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时,清楚显示SMV旋转至SMA左前方,称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。

 

  2.鉴别:本病与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺三者临床症状酷似,且有并存可能,应注意鉴别。

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