什么是先天性肠旋转不良？先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。饮食宜清淡为主，合理搭配膳食，注意营养均衡，多吃蔬果，忌辛辣刺激食物。

先天性肠旋转不良有什么症状？

先天性肠旋转不良比较常见的症状有上腹痛、腹肌紧张、脱水、新生儿呕吐。

　　多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。

先天性肠旋转不良患者可前往专业正规医院的外科、胃肠外科科室进行诊断及治疗。

先天性肠旋转不良如何诊断？严重程度怎么判断？

　　1.检查：

　　1.1.X线检查

　　1.1.1.腹部直立平片：新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

　　1.1.2.钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征。

　　肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型：盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。

　　肠不旋转：全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹，回肠进入盲肠的方向自右向左行走，阑尾显影时由盲肠右侧下垂。

　　肠反向旋转：钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄，狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。

　　盲肠位置正常不排除肠旋转不良：肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫，而回肠盲肠袢仍进行正常旋转，盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离，钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。

　　1.1.3.上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值，新生儿宜采用碘油造影。Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%，确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。

　　十二指肠异常：

　　十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄，钡剂通过缓慢或潴留，胃及十二指肠第1部扩张;

　　十二指肠第3部水平线及第4部消失。

　　十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧：十二指肠第3部直下移行于空肠起始部，故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。

　　全部小肠位居腹腔右侧。

　　1.2.B超检查：腹部B超检查，对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria，SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变，而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena，SMV)随中肠旋转，在胰头下缘水平面横扫，显示出正常B超声像图，可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方。

　　本法由Gaines(1987)首次报道，Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查，均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至SMA左前方，1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实，但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照，全部显示正常的SMV位置。

　　1.3.CT及MRI诊断：CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查，发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时，清楚显示SMV旋转至SMA左前方，称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等(1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。

 

　　2.鉴别：本病与十二指肠闭锁或狭窄，环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存可能，应注意鉴别。

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