什么是耻骨直肠肌综合征？【西安高尚医学影像】
什么是耻骨直肠肌综合征？耻骨直肠肌综合征(puborectalmusclesyndrome，PRS)以耻骨直肠肌痉挛性肥大，盆底出口梗阻为特征的排便障碍性疾病。1964年Wasserman首次报道并详细描述了4例耻骨直肠肌痉挛性肛门狭窄，施行耻骨直肠肌部分切除术，效果良好，病理报道有明显的肌纤维肥大，故定名为“耻骨直肠肌综合征”。
耻骨直肠肌综合征有什么症状？
耻骨直肠肌综合征比较常见的症状有排便感、排便时间过长。
临床表现：
排便困难。往往越用力粪便排出越困难，部分病人在排便时常大声呻吟，大汗淋漓，排便时间较长，有些需半小时以上。每次排便量少，由于粪便潴留于直肠，所以病人在排便后仍有便意、下坠感和直肠下段的重压感，因而有部分病人便次频繁。部分病人常借助泻剂排便，但效果不可靠，泻剂的用量随病程的延长而越来越大。
耻骨直肠肌综合征患者可前往专业正规医院的外科、肛肠外科科室进行诊断及治疗。
耻骨直肠肌综合征如何诊断？
1.诊断检查：
1.1.查体：肛管的功能长度：排便相肛管长度在该综合征中是一个突出而易测的体征，应作为主要的诊断指标。直肠指诊发现肛管张力较高，有时手指插入肛门较困难，需用力方能通过肛管。肛直肠环肥大，肛管较长，长者达6cm以上。直肠壶腹后方变深呈囊袋状。做提肛动作时耻骨直肠肌后缘向上方收缩，其边缘较锐。在模拟排便动作时耻骨直肠肌后缘不松弛反而向上方收缩，肛管压力亦增高。
1.2.辅助检查
1.2.1.肛管测压：目前国内外使用的测压仪器不同，故所报告的结果亦不相同。但总体上看，盆底痉挛综合征及耻骨直肠肌综合征的病人肛管的静压息、最大收缩压明显高于正常人，肛管长度增加，直肠括约肌松弛反射消失、减弱或异常。
1.2.2.肛肠肌电图：盆底肌电图主要描记外括约肌及耻骨直肠肌在静息状态下、用力收缩肛门、模拟排便时的肌电图的特征。耻骨直肠肌痉挛及肥厚的病人，肌电活动减弱，动作电位电压下降，时间缩短，肌纤维放电密度增加，并有较多的短棘波多相电位，排便时活动明显。肌电图符合肌原性损害，可能由于肌纤维变性和炎症致电解质浓度改变，使肌纤维兴奋性增高，引起参与收缩的亚运动单位的肌纤维不同步收缩所致。耻骨直肠肌痉挛及肥厚伴有直肠前突、直肠黏膜内脱垂的病人肌电图表现较复杂，呈混合性损害，既有神经损害特征，又有肌原性损害的表现，这种病人治疗困难，预后较差。
1.2.3.球囊逼出试验：球囊逼出试验阳性者，应怀疑是否为耻骨直肠肌痉挛或便秘伴有会阴下降综合征;另外，直肠前突以及直肠黏膜脱垂的病人其球囊逼出试验也有阳性者，故该项指标不能作为主要指标。但是，对于已经排除了其他引起出口处梗阻病变的病人，诊断的价值仍然是显而易见的，并且价廉。国内文献报道82例，全部病例不能排出直肠内50ml水囊。
1.2.4.结肠传输试验：结肠传输试验传统意义上是用来诊断或排除结肠慢传输性便秘，但是，如果传输标志物在直肠上段或(和)乙状结肠停留的时间延长，在排除了其他出口梗阻性便秘的情况下能较好地反映耻骨直肠肌综合征的严重程度。因此，临床症状愈重，排便时间愈长的病人，其残留标志物愈多，在直肠上段的停留时间逾长。该试验受周围因素影响较小，应作为诊断该综合征的诊断标志之一。
1.2.5.排粪造影：排粪造影的意义：排粪造影是诊断盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌综合征的重要手段，特别是肛直角的大小变化有重要的诊断意义。另外有的病例主要表现为耻骨直肠肌压迹，正常力排时不应有耻骨直肠肌压迹。如果便时耻骨直肠肌收缩，甚至持续性痉挛，肛直角静态与力排持续性不变或变化较小，直肠肛管结合后缘呈平板状改变(搁架征)，表明耻骨直肠肌肥厚，肌纤维变性，部分失去正常作用。排粪造影时较典型的X线征象：力排时肛直角不增大、耻骨直肠肌压迹和搁架征是盆底痉挛综合征和耻骨直肠肌综合征的典型X线征象，其中肛直角最为重要。
2.鉴别诊断：
2.1.直肠前突：直肠前突(rectocele，RC)是指直肠前壁和阴道后壁向前突入阴道穹窿，它是由于直肠前壁、直肠阴道隔和阴道后壁薄弱，长期在排粪时粪便的压迫下向阴道内凸出，从而引起便秘，又称直肠前膨出症。
2.2.盆底痉挛综合征：盆底痉挛综合征是指由于盆底肌群在排便运动时舒缩功能失调，不能完成正常的生理排便。病人常有会阴胀满与便意感，排便时间长，排便疼痛，常有肛门张不开的感觉。排粪造影检查见用力排便时肛直角不变大，反变小，EMG显示耻骨直肠肌与外括约肌反常电活动。
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