罕见病例】临床少见的脐尿管癌
病史摘要
男、41岁血尿查因，外院2020-11-02MRI提示:膀胱前上壁软组织肿块，向上生长至S1椎体水平腹直肌后方，考虑脐尿管来源恶性肿瘤可能。
2020-11-11ECT提示：全身多发骨代谢异常，考虑多发骨转移可能。2020.11.8甲胎蛋白AFP，癌胚抗原CEA均正常。
为求进一步明确诊断，故来我中心行PET CT检查。
PET/CT影像图
脐尿管扩张，其管壁不均匀增厚，相应区域膀胱顶前壁见一软组织密度块影，呈纵向生长，形态不规则，大小约3.3x3.8x6.3cm，内见斑点钙化！
膀胱顶前壁软组织肿块，放射性摄取SUV Max4.5
膀胱顶前壁软组织肿块，放射性摄取SUV Max4.5，延时4小时SUV Max8.3
影像诊断
脐尿管区及膀胱顶前壁软组织肿块，代谢增高，考虑脐尿管恶性肿瘤（脐尿管癌），建议穿刺活检。
病理报告
诊断：脐尿管癌。
脐尿管癌概述
脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤，1931年由Begg首次报道，占所有膀胱肿瘤的0.1%～0.7%，占原发膀胱腺癌的20%～39%。该病多发于男性，发病年龄50～60岁。由于脐尿管癌部位特殊，给早期诊治带来一定困难，极易造成漏诊、误诊，从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机，影响预后。
发病基础：脐尿管为胎儿早期主要分泌器官，位于膀胱顶部和脐之间，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长5～6cm，分为膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管，发病机制尚不清楚。
病理特点
残存的脐尿管各段均可发生癌变，病理类型主要为黏液性腺癌和非黏液性腺癌，较少的类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。正常脐尿管被覆移行上皮细胞，但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌，这种病理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生，进而恶变；或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的含黏液岛状后肠上皮。
临床特点
本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块。位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主，首先向盆腔转移，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。
诊断标准
①肿瘤必须发生于膀胱顶部或前壁；
②肿瘤的主体位于膀胱肌壁内而非黏膜层，与膀胱顶部正常黏膜形成分界；
③肿瘤侵犯膀胱壁、Retzuis间隙、下腹壁；
④在膀胱的其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生；
⑤可见脐尿管残留；
⑥排除其他部位原发癌，脐尿管癌的诊断即可成立。
检查手段
术前明确脐尿管癌诊断有重要的临床意义，主要依靠影像学检查。B超、CT、MR、PET/CT检查均可发现膀胱前壁或顶部与腹壁间非均质性肿块，但PET/CT能更准确反映发生在脐尿管任何部位的肿瘤，观察肿瘤侵及的范围、淋巴结及远处转移情况。
影像学有以下表现时要怀疑本病可能：①位于膀胱顶部中轴线上软组织肿块，即肿块位于脐尿管部；②肿块主体位于膀胱外，推压膀胱，与膀胱壁界线不清，局部膀胱壁增厚；③肿块前缘侵及腹壁；④肿块内有斑点状钙化；⑤肿块强化。膀胱镜检查对本病诊断作用有限，仅当肿瘤侵入膀胱时，才能发现膀胱内肿块及黏膜破坏。
鉴别诊断
当脐尿管近段和中段癌未侵袭破坏膀胱上皮时，需与下腹部纤维瘤、纤维肉瘤等鉴别，尤其肿瘤位于下腹部膀胱顶部中轴线上，一定行CT检查除外脐尿管癌。发生血尿后，必须与原发性膀胱腺癌鉴别。
脐尿管癌多为膀胱顶部中轴线上的软组织肿块，主体位于膀胱外，推压膀胱，对膀胱上皮的侵袭破坏为继发性的，肿瘤局限在膀胱顶部或前壁，且肿块一般为宽基底无蒂，常向膀胱壁全层及周围组织浸润，可见残存脐尿管及其内肿瘤，内部结构多表现为囊实性。膀胱癌一般发生于膀胱侧后壁或膀胱三角区，很少发生顶壁，病变一般以向腔内生长为主，邻近膀胱壁可以增厚，但是很少有膀胱外生长，病变多为实性。
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