罕见病例】临床少见的脐尿管癌

时间:2021-4-19   浏览量:183

病史摘要

   男、41岁血尿查因,外院2020-11-02MRI提示:膀胱前上壁软组织肿块,向上生长至S1椎体水平腹直肌后方,考虑脐尿管来源恶性肿瘤可能。
  2020-11-11ECT提示:全身多发骨代谢异常,考虑多发骨转移可能。2020.11.8甲胎蛋白AFP,癌胚抗原CEA均正常。
为求进一步明确诊断,故来我中心行PET CT检查。

PET/CT影像图



脐尿管扩张,其管壁不均匀增厚,相应区域膀胱顶前壁见一软组织密度块影,呈纵向生长,形态不规则,大小约3.3x3.8x6.3cm,内见斑点钙化!

膀胱顶前壁软组织肿块,放射性摄取SUV Max4.5

膀胱顶前壁软组织肿块,放射性摄取SUV Max4.5,延时4小时SUV Max8.3

影像诊断

脐尿管区及膀胱顶前壁软组织肿块,代谢增高,考虑脐尿管恶性肿瘤(脐尿管癌),建议穿刺活检。


病理报告
诊断:脐尿管癌。

脐尿管癌概述

    脐尿管癌为临床上少见的高度恶性上皮肿瘤,1931年由Begg首次报道,占所有膀胱肿瘤的0.1%~0.7%,占原发膀胱腺癌的20%~39%。该病多发于男性,发病年龄50~60岁。由于脐尿管癌部位特殊,给早期诊治带来一定困难,极易造成漏诊、误诊,从而选择错误手术方式、延误最佳治疗时机,影响预后。
发病基础:脐尿管为胎儿早期主要分泌器官,位于膀胱顶部和脐之间,在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过,胎儿出生后逐渐退化为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长5~6cm,分为膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。脐尿管癌多发生于未闭锁的脐尿管,发病机制尚不清楚。

病理特点
  
     残存的脐尿管各段均可发生癌变,病理类型主要为黏液性腺癌和非黏液性腺癌,较少的类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。正常脐尿管被覆移行上皮细胞,但脐尿管癌的组织学绝大多数是腺癌,这种病理现象被认为可能是移行上皮向柱状上皮的化生,进而恶变;或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的含黏液岛状后肠上皮。


临床特点
   本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐尿管近段腺癌较早破溃,自脐流出黏液性或血性液体,溃烂出血有臭味,也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块。位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱,穿破膀胱后有血尿,感染后出现膀胱刺激症状。肿瘤呈浸润性生长,可侵犯膀胱、脐周组织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主,首先向盆腔转移,其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。


诊断标准
①肿瘤必须发生于膀胱顶部或前壁;
②肿瘤的主体位于膀胱肌壁内而非黏膜层,与膀胱顶部正常黏膜形成分界;
③肿瘤侵犯膀胱壁、Retzuis间隙、下腹壁;
④在膀胱的其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生;
⑤可见脐尿管残留;
⑥排除其他部位原发癌,脐尿管癌的诊断即可成立。


检查手段
   术前明确脐尿管癌诊断有重要的临床意义,主要依靠影像学检查。B超、CT、MR、PET/CT检查均可发现膀胱前壁或顶部与腹壁间非均质性肿块,但PET/CT能更准确反映发生在脐尿管任何部位的肿瘤,观察肿瘤侵及的范围、淋巴结及远处转移情况。
影像学有以下表现时要怀疑本病可能:①位于膀胱顶部中轴线上软组织肿块,即肿块位于脐尿管部;②肿块主体位于膀胱外,推压膀胱,与膀胱壁界线不清,局部膀胱壁增厚;③肿块前缘侵及腹壁;④肿块内有斑点状钙化;⑤肿块强化。膀胱镜检查对本病诊断作用有限,仅当肿瘤侵入膀胱时,才能发现膀胱内肿块及黏膜破坏。


鉴别诊断
    当脐尿管近段和中段癌未侵袭破坏膀胱上皮时,需与下腹部纤维瘤、纤维肉瘤等鉴别,尤其肿瘤位于下腹部膀胱顶部中轴线上,一定行CT检查除外脐尿管癌。发生血尿后,必须与原发性膀胱腺癌鉴别。

    脐尿管癌多为膀胱顶部中轴线上的软组织肿块,主体位于膀胱外,推压膀胱,对膀胱上皮的侵袭破坏为继发性的,肿瘤局限在膀胱顶部或前壁,且肿块一般为宽基底无蒂,常向膀胱壁全层及周围组织浸润,可见残存脐尿管及其内肿瘤,内部结构多表现为囊实性。膀胱癌一般发生于膀胱侧后壁或膀胱三角区,很少发生顶壁,病变一般以向腔内生长为主,邻近膀胱壁可以增厚,但是很少有膀胱外生长,病变多为实性。