pet磁共振检查:非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症是什么?

时间:2022-11-17   浏览量:431

非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症 (HC-NH) 最早由 Bedwell 等于 1960 年报道,迄今全球报道约 100 例,以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧基底节区 MRIT1WI 高信号为本病的典型表现。  

病因
高血糖为本病的主要病因,但具体发病机制尚不明确。多数学者认为高血糖后,脑细胞 7- 氨基丁酸快速消耗,继而出现能量衰竭、代谢性酸中毒、乙酰胆碱合成减少,导致基底节区受损而出现舞 蹈样动作。也有研究者发现,高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱形成棘红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应,参与舞蹈症的病理过程。通过对病理学以及功能影像学的研究发现,微出血、缺血均可能参与 HC-NH 发展过程。  

临床表现
该病多见于有多年糖尿病史而血糖控不良的中老年患者,以女性多见 (1-2:3) 临床上多表现为有节律的、缓慢的舞蹈样动作,多从一侧 (或一个) 肢体开 始,逐步扩展,以肢体多见(56.7%),也可有面部受累 (26.4%)。部分患者可有锥体束征、一过性肢体无力、面肌抽搐以及肌张力下降等局灶性神经功能受损表现(28. 3%)。

头颅影像学特征
大多数患者的 MRI 表现可随着症状的好转而消失,但仍有少部分的病例 MRI 正常后症状仍持续存在,其具体机制仍不明确。既往多数研究者认为与点状出血相关,也可能有脱髓鞘改变以及钙盐沉积参与。但近期有人在对 HC-NH 的 MRI 随访以及对 DWI 表观弥散系数的分析后提出可能与高黏血症、细胞毒性水肿以及低灌注后脑缺血相关。  

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