病例1
男性  40岁   因发现后颈部肿物数月入院，一般情况可
肿瘤指标：CEA、CA199  SCC  EB均（-）
头颈部CT及MR：多发骨转移。

右心房团块状高代谢病灶，向上累及上腔静脉根部

增强扫描不均匀轻中度强化

增强扫描三期呈不均匀轻-中度强化

肝脏高代谢结节，增强延迟期病变范围缩小，呈轻中度强化

双肺多发混杂密度结节，中间实性结节，边缘磨玻璃，呈“煎蛋征”，本例肺部病变代谢不高

全身骨骼多发结节状高代谢转移灶，大部分未见明显骨质破坏

 

病例2
男性  66岁  气促、消瘦一个月，偶咳嗽，无发热、咳痰及咳血
胸部CT：双侧胸腔积液
胸水：淡红色，未见肿瘤细胞
肿瘤标志物：CA125  680    CYFRA21-1   4.94   余正常
李凡他实验（+），结核杆菌r-干扰素释放试验（+）
既往：有糖尿病史，无肝炎、高血压及手术史

右心房、上腔静脉根部、心包膜、胸膜、左胸壁软组织多发高代谢占位

增强扫描上腔静脉根部-右心房高代谢病变范围更加清楚，呈不均匀强化

心房病灶增强扫描冠状及矢状位

增强三期显像（肺动脉晚期、主动脉晚期、静脉期）
肺多发混杂磨玻璃结节呈“煎蛋”征，代谢不均匀轻度增高

肺薄层扫描更加清晰的显示肺内病变的“煎蛋”征改变

胸膜转移灶
骨转移灶，代谢轻度增高，未见明显骨质破坏

本院诊断：两例均考虑为恶性肿瘤，以原发性心脏血管肉瘤伴多发转移可能性大。

随访：两例患者均在3个月内死亡，未行病理活检或尸检，但是临床均赞同本院诊断结果（原发性心脏血管肉瘤伴多发转移）。

 

什么是原发性心脏血管肉瘤？

概述：心脏原发恶性肿瘤中最常见，以右心房为最好发部位，且房间隔常受累，常表现为体积大、呈浸润性生长，多数伴有心包压塞征及早期转移，预后差，平均生存期仅为13个月。此类患者临床表现及体征常无特异性，故影像学检查至关重要。

 

原发性心脏血管肉瘤分型

1.腔内型（病例1）：可单发或多发大小不等、不光滑的向腔内生长为主、宽基底的低密度结节状或团块状占位，发现时一般瘤体较大，常分叶，并向邻近组织结构膨胀性生长，挤压或侵犯相邻组织或动脉。
2.向心包弥漫浸润型（病例2）：主要向心包浸润，引起心包增厚与积液。

原发性心脏血管肉瘤的影像表现

PET/CT：不同程度高代谢灶，以右心房多见，常可见邻近心包及血管受累。
CT：常表现为不均质分叶状肿块，高密度区代表出血，低密度区代表坏死，增强表现多样，可强化不明显或不均匀强化，并可明确病变范围。
MR：信号不均匀，代表肿瘤组织的坏死、出血，T1WI常表现与心肌等信号，T2WI表现为高信号，稳态自由进动成像（SSFP）显示肿瘤呈高信号，高于心肌，信号不均，更高信号代表出血，低信号代表坏死。肿瘤内可能观察到血管流空信号，增强检查可呈明显不均匀强化。

原发性心脏血管肉瘤的鉴别诊断

1.心脏转移瘤：有原发病灶，最常见心脏转移的是黑色素瘤，其次肺癌、乳腺癌及淋巴瘤。
2.心脏横纹肌肉瘤：鉴别较困难，自心肌组织发生，多见于30～40岁，病史短，临床表现较明显，早期即常见发热、厌食、全身不适、体重减轻等，之后胸痛、胸水、心肺脑栓塞。
3.心脏粘液瘤：最常见心脏原发肿瘤，多良性，可恶变，多发生于左房间隔面卵圆窝对应部位（典型部位），也可附着于邻近心壁、房室瓣基部，表面光滑、有蒂，据瘤蒂长短、粘连程度可见不同程度活动。
4.淋巴瘤：多包绕大血管，很少侵犯，增强较均匀轻度强化。
5.侵袭性胸腺瘤/胸腺癌：多位于前纵隔，临床可有重症肌无力。

# 个人小结 #
1.原发性心脏血管肉瘤的临床表现不明显，可有胸闷、气促
2.肿瘤转移方式可血行转移（病例1），可直接浸润（病例2）
3.肺转移比较有特点： “煎蛋”样GGN改变
4.骨转移：骨质破坏不甚明显

参考文献：
【1】陈鑫，马兵毅，彭志远等，心脏原发血管肉瘤一例［J］.中华放射性杂志，2009，43（4）：440-441.
【2】Look Hong NJ,Pandalai PK，Hoenick JL,et al.Car diac angiosarcoma management and outcomes:20-year single-institution experience［J］.J Cardiothorac Surg,2011,6:47.
【3】姚丽锭 原发性心脏血管肉瘤影像表现二例 中华放射性杂志 2015-09-25 

作者简介

王鹏龙  DR.WANG主治医师广州市医师协会核医学与分子影像医师分会委员曾就职于湖北宜城市人民医院、广州中医药大学金沙洲医院，2018年至今就职于高尚医学影像中心，从事CT及PET/CT等影像诊断工作十年余，主要负责核医学科PET/CT报告诊断、科室管理及教学工作。曾多次在中华医学核医学会议发表文章。经验丰富，有较强处理疑难问题能力。
擅长项目：擅长各种常见病及肿瘤的影像（CT及PET/CT）诊断，对于胸腹部实体肿瘤的诊断也有个人的独到见解。

      高尚医学影像是同时拥有独立影像中心与正电子药物制药的影像集团，以其特有的优势，根据不同疾病的影像诊断对分子影像示踪剂的不同需求，生产提供匹配的特异性示踪剂，为分子影像对疑难疾病的精准诊断提供保障。匠心影像，传承高尚！高尚医学影像以匠心品质、精益求精的工匠精神，以厚德尚医、传承百年为志向，执行严谨的医疗质量管理体系，不断提升自身的诊断能力；以合理齐全高水平的医师团队为基础，以高质量的诊断能力为抓手，力求成为业界颇具影响力和公信力的专业影像诊断机构，打造成国内外知名的医学影像诊断品牌。