良性先天性肌弛缓综合征有什么症状?良性先天性肌弛缓综合征如何诊断?【武汉高尚医学影像】

时间:2022-03-03   浏览量:502

什么是良性先天性肌弛缓综合征?先天性肌弛缓综合征包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症,又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征。大部分患者都不是特别了解良性先天性肌弛缓综合征,所以今天就跟大家聊聊良性先天性肌弛缓综合征有什么症状?良性先天性肌弛缓综合征如何诊断?


良性先天性肌弛缓综合征有什么症状?良性先天性肌弛缓综合征应该看什么科室?

良性先天性肌弛缓综合征比较常见的症状有肌肉萎缩、发育缓慢、肌无力。

  本病征无性别差异,大多数自婴儿期即发现全身肌肉松弛无力,以近端肌肉受累重于远端,下肢重于上肢,不能抬头是最早引起家长和医生重视的表现,其运动发育较迟缓,行走路远较正常儿童为迟,有些大运动发育缓慢,有些肌群仍可有较强的动作腱反射正常或欠活跃,虽延迟到2~5岁才开始站立,走路,终于能正常活动,半数在8~9岁时与正常儿童相仿,智力正常,肌肉活检,肌电图及脑影像均正常,预后良好,无须特殊治疗。

  患儿的智力大多正常,肌无力并大多呈非进行性,亦无明显肌萎缩,感觉无异常,多数能随年龄增长上述肌弛缓表现渐渐改善。

良性先天性肌弛缓综合征患者可前往专业正规医院的内科、神经内科科室进行诊断及治疗。


良性先天性肌弛缓综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

  1、诊断

  根据出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱,肌无力表现,感觉存在,无明显肌萎缩,腱反射消失或减低,病情无进展性,且多能随年龄增长逐渐改善等特征做出诊断。

  2、鉴别诊断

  诊断过程中须与婴儿进行性脊肌萎缩症相鉴别,后者发病较晚,多在6个月龄以上发病,病情呈进行性加重,有明显的肌萎缩。

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