脉络丛乳头状瘤有哪些临床表现?常用的检查方法有哪些?【广东高尚医学影像】

时间:2022-2-24   浏览量:284

脉络丛乳头状瘤是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤,见于脑室系统及脑桥小脑角等处,又称脉络丛上皮瘤或脉络丛腺瘤。10岁以下儿童较常见,男性发病率高于女性,常伴有脑积水。

肿瘤多呈实质性,多在脑室内,乳头状或结节状,色灰红或粉红,和周围组织间有明显的分界,不侵入脑组织,质硬易撕碎,易脱落,很少发生囊变和出血坏死。

脉络丛乳头状瘤具有特征性的纤维血管中心和明显的纤维型神经胶质细胞结构(与室管膜瘤鉴别),角蛋白和白蛋白阳性。可沿脑脊液播散,约10%的脉络丛乳头状瘤可癌变,脉络丛乳头状癌即间变性乳头状瘤占10%~20%,呈浸润性生长,有局限性坏死、肿瘤细胞异型性,但多保持其乳头状结构的特点,少数可恶变为乳头状癌。

瘤组织呈红色,表面颗粒状,有绒毛,可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。

儿童以幕上,特别是侧脑室三角区多见,成人主要位于第四脑室和CPA(小脑脑桥角)区,位于第三脑室和大脑凸面者少见。

脉络丛乳头状瘤的发生率占颅内肿瘤的0.4%~0.6%,神经上皮肿瘤的1.7%~2.0%,占儿童颅内肿瘤的1.5%~4%。

由于肿瘤生长缓慢,病程较长,且位于脑室内,又分泌较多脑脊液,易引起交通性脑积水。

脉络丛乳头状瘤的主要临床表现

1.脑积水和颅内压增高:婴儿发病表现为头颅增大和前囟张力增高,较大的儿童和成人则出现头痛、呕吐、视乳头水肿、阵发性昏迷、癫痫。

2.局限性神经功能障碍:生长于侧脑室者多有对侧轻度锥体束征,位于第三脑室者可有双侧上视困难,位于第四脑室者或后颅窝者可有走路不稳、眼球震颤和共济运动障碍,还可有头部包块、自发性蛛网膜下腔出血、突然头痛加剧或缓解、强迫头位。

3.其他异常:可有发育迟缓、精神症状和行为异常。

脉络丛乳头状瘤的检查方法

1.腰椎穿刺或脑室穿刺:可见压力升高,蛋白含量明显增高,甚至呈黄色。

2.X线平片:颅内压增高征,成人压痕增多,儿童颅缝分离,部分患者还可见钙化。

3.CT扫描:平扫可见侧脑室三角区或第四脑室内、等或高密度肿块,边界清楚、不规则分叶状,可伴病理性钙化(约1/4)和囊变,可有脑室扩张(位于颅后窝者常伴有幕上脑积水)。增强后明显均匀强化。乳头状瘤多局限于脑室内且无明显中线结构移位,乳头状癌形态不规则,多伴水肿和中线结构移位。

4.磁共振成像(MRI):侧脑室三角区或第四脑室脉络丛部位边界清楚、等或低T1WI、等或略高T2WI信号的分叶状肿块,脑脊液渗入乳头之间使肿瘤呈“花瓣状”,可见肿瘤血管蒂的流空信号、脑室扩大和显著脑积水。增强扫描肿瘤明显强化可明显强化。

5.脑血管造影:可显示肿瘤染色、肿瘤供血动脉和中线结构向健侧移位,侧脑室三角区不规则肿瘤染色,脉络膜前动脉或脉络膜后动脉扩张并向肿瘤供血。三角区者为外侧脉络膜后动脉、第四脑室者为小脑后下动脉、第三脑室者为内侧脉络膜后动脉供血。

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