视神经脊髓炎有哪些病理特征?磁共振MRI检查有哪些征象和要点?【广东高尚医学影像】

时间:2022-2-23   浏览量:347

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性炎症脱髓鞘病变,占所有脱髓鞘病的1%-22%。

该病呈进行性或缓解与复发病程,目前认为是多发性硬化的一个变异型。

主要临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,。

2018年国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》,视神经脊髓炎被收录其中。

经典NMO的概念是指双侧视神经炎和严重横贯性脊髓炎同时或短期内相继发生的一种单相病程疾病。20世纪末,Wingerchuk等研究学者回顾总结了71例NMO患者临床资料,拓展了NMO定义范畴,主要观点包括:视神经炎和脊髓炎两者可同时出现、很短时间内相继出现或相隔较长时间(数月或数年)出现;视神经炎可为双眼受累,也可单眼受累;有些患者病情反复发作称为复发型NMO。故NMO可为单相病程,亦可呈缓解复发的多相病程。80%~90%的NMO病例为反复视神经炎和脊髓炎发作的复发型NMO。部分患者脊髓炎出现前视神经炎可反复多次发作,反之亦然。反复发作的脊髓炎或视神经炎被称为复发性脊髓炎或复发性视神经炎。  

视神经脊髓炎的病理特征

1.脊髓病理

大体病理:一般多个脊髓节段受累,通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化;生存期较长的患者,脊髓可发生皱缩。

显微镜下病理:脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质,坏死组织呈灶状或融合成片状,可见小的囊腔形成,轴索和神经细胞丢失,中性粒细胞浸润,毛细血管增生,可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润;其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成,间质明显增生,上行及下行神经纤维束Wallerian变性。

2.视神经病理

视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润,及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成,血管内皮细胞增殖,神经胶质细胞增生或损失,视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。

3.其他

部分患者中枢神经系统的其他部位,如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典多发性硬化样的脱髓鞘病灶。

视神经脊髓炎的磁共振(MRI)成像与诊断要点

1.头颅 MRI:许多视神经脊髓炎的患者伴有脑部病灶,约10%的患者脑部病灶与多发性硬化一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致,而不符合多发性硬化的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变,常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。

此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。

2.眼部 MRI:急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T1、长T2信号,可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常,视交叉及视觉传导通路上可见异常。

3.脊髓 MRI:病变常累及3个或3个以上椎体节段,为该病最具有特异性的影像表现。该病以颈段或颈胸段同时受累最为多见,病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部,累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。

4.MRI诊断要点:

沿脊髓长轴蔓延的条状T1WI低信号影、T2WI高信号影,不规则斑片样明显强化提示活动期。

以颈髓或颈胸髓同时受累最为多见,常累及3个以上椎体平面,病变多累计中央脊髓灰质。

约50%-70%存在脑内病灶。

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