鳃裂囊肿是先天性疾病吗?CT和MRI检查可用吗?【广东高尚医学影像】
鳃裂囊肿属于鳃裂畸形,是先天性疾病,由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。
咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管,仅一端开口者称为不完全瘘管(或窦道),若两端均无开口,仅为残留于组织内的上皮腔隙,因其内有分泌物储留,称为囊肿。三种病变可以互变。
鳃裂囊肿属于先天性疾病,可发生于任何年龄,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。从出生至85岁均有病例报道,但发病年龄高峰为30岁左右。瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。
鳃裂瘘一般发现得较早,症状较为典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。
鳃裂囊肿生长缓慢,主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性肿块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可产生癌变。
关于鳃裂囊肿的病因目前尚未有明确定论,大多研究者认为以下5种可能性极高:
1.鳃器上皮细胞的残留。
2.鳃沟闭合不全。
3.分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂。
4.鳃器的发育异常。
5.颈窦存留。
这5种情况既可单独产生也可能同时产生,此前曾有过部分囊肿标本上有淋巴组织而认为“良性淋巴上皮囊肿”产生鳃裂囊肿的可能,所以也有研究者认为病因可能是囊性淋巴结病变。
鳃裂囊肿容易反复感染,诊治不当容易复发,二次或多次手术可引起瘢痕粘连,增加手术难度,加重根治难度,除了反复的病发会给患者带来治疗痛苦外,也可能因此加剧焦虑等不良情绪。
在对鳃裂囊肿的检查中,CT检查不仅可以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能作出准确判断。鳃裂囊肿在CT上通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑。强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。
MRI检查和CT检查一样能够提供病变部位及范围等信息。根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈T1WI和T2WI不同信号值。一般在T1WI呈均匀低信号、边界清楚,T2WI呈均匀高信号;囊内信号升高或囊壁增厚,周围组织间隙欠清,T1WI呈稍低信号、T2WI呈稍高信号,增强后囊壁有强化,提示感染。
B超检查可见多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘,相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形肿块。显示内部无回声,后方回声增强;若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声暗区,分布不均。继发感染时,囊壁增厚,毛糙。
针吸穿刺对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管有非常重要的确诊价值,既可了解肿块是否为囊性,又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化,可为乳白色,灰白色,黄褐色,豆渣样,稀薄或黏稠,含或不含胆固醇结晶。病检常可见胆固醇晶体,如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。
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