室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。

真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。

假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象，并非膜部间隔的先天性变形，而是因室间隔缺损血流的冲击，导致室缺边缘的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成，收缩期轻度凸向右心室。

室间隔膜部瘤可发生于任何年龄，男性发病率高于女性，大部分患者易患上呼吸道感染，婴幼患儿则可有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。

瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等为室间隔膜部瘤的主要并发症。

室间隔膜部瘤的可能病因：

1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。

2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常，形成部分薄弱区，或者间隔闭锁迟缓，但室间隔仍发育，加之左室高压而致囊袋状变形。

3.室间隔缺损自然闭合的后期形式。

室间隔膜部瘤的影像学检查表现：

超声心动图所见：短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出，舒张期则囊 壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型，直径一般<2.5cm，长约1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均匀，回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出，壁较厚，活动受限，收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。

心电图：电轴左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。

胸部X线：肺部轻-中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比率0.48～0.62。

右心导管检查：证实左向右分流，肺动脉压力正常或轻度增高。

左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。

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