桥小脑角(CPA)位于后颅窝，是小脑、桥脑与延髓之间的间隙。由于该区解剖结构较多，组织来源复杂，好发的疾病也多样，病因暂不明确，可以自然发生，也可能为外伤或其他刺激的结果。

桥小脑角肿瘤有什么症状？

桥小脑角肿瘤比较常见的症状有抽搐、听力下降、呛咳、脑膜刺激征。

　　临床症状

　　1.听神经瘤：

　　起源于Ⅷ颅神经前庭分支的神经鞘瘤。早期桥小脑角肿瘤的症状为单侧高音调性耳鸡，进行性耳聋，角膜或面部反射减退或消失，共济失调;晚期症状为脑干小脑受压的CPA综合征。

　　2.CPA脑膜瘤：

　　与肿瘤起源密切相关。起源于内听道前的肿瘤，桥小脑角肿瘤的主要表现为面部疼痛、麻木和听力下降，易与听神经瘤混淆;起源于内听道后的肿瘤，则以小脑受压后共济运动障碍为主要临床表现。

　　3.表皮样囊肿：

　　又名胆脂瘤、珍珠瘤，是由外胚层异位细胞发展而成，多见于中青年，约占CPA肿瘤的7%。70%的病人以单纯的三叉神经痛为主，以三叉神经2、3支受累多见，另30%病人则以面肌抽搐为首发症状。若囊肿破裂可出现发热，脑膜刺激征阳性。

　　4.CPA三叉神经鞘瘤：

　　三叉神经鞘瘤按部位可分为中颅窝型、后颅窝型和哑铃型。CPA三叉神经鞘瘤是起源于三叉神经根的鞘膜，约占三叉神经鞘瘤的27%。首发桥小脑角肿瘤的症状多为三叉神经痛及三叉神经分布区的感觉和运动障碍，28%的CPA三叉神经鞘瘤伴有听力减退，随着肿瘤的生长，可逐步出现复规，周围性面瘫、小脑和脑干受压的CPA综合征。

　　5.颈静脉孔区神经鞘瘤：

　　指起源于Ⅸ、X、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤，由于单发于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤非常罕见，而Ⅸ、X、Ⅺ颅神经起源、解剖行径和神经功能关系密切，三者又均经颈静脉孔出颅，故将来源于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经的神经鞘瘤统称为颈静脉孔区神经鞘瘤。

　　以颈静脉孔综合征为主要表现。表现为饮水时易呛咳、声嘶、吸气困难。查体可见病变侧咽反减弱或消失，腭弓上抬不能，悬雍垂牵向对侧，胸锁乳突肌、斜方肌萎缩等。也可伴邻近神经功能损害和脑干受压症状。

　　6.舌下神经鞘瘤：

　　起源于Ⅻ颅神经的神经鞘瘤。以舌下神经功能障碍为首发症状，表现为病侧舌肌萎缩，伸舌偏向健侧，可侵犯颈静脉孔，出现颈静脉孔综合征，亦可累及脑干。

　　7.CPA转移瘤：

　　多为小脑或脑干转移瘤长向CPA所致，临床上少见。

　　以中老年人为主，急性或亚急性起病，病程短，以小脑或脑干受损症状首发，继而出现临近颅神经受损的CPA综合征表现，桥小脑角肿瘤的症状可伴或不伴其他部位原发肿瘤或恶病质表现。

桥小脑角肿瘤如何诊断？

　　诊断与鉴别诊断

　　1.听神经瘤

　　起源于Ⅷ颅神经前庭分支的神经鞘瘤。

　　脑干听觉诱发屯位(BAEP)，桥小脑角肿瘤的诊断表现为T～Ⅲ和T～V峰间潜伏期延长。

　　CT：内耳道薄层骨窗位可见内听道呈喇叭状扩大和骨质破坏(内听道后唇缺损)。肿瘤多呈圆形或分叶状，等密度或混杂密度，边界清，瘤内可有囊变或出血，钙化罕见，肿瘤较大时。可使相邻脑组织受压变形，出现占位效应或阻塞性脑积水，强化明显。

　　MRI：增强薄层MRI扫描的检出率达98%，假阳性牢为零，特征性表现为以内听道为中心的圆形或椭圆形增强病灶。

　　2.CPA脑膜瘤

　　CT：骨窗位上表腿为肿瘤附着处颅骨增厚和(或)不规则边缘的骨质增生;

　　MRt：表现为附着于硬膜上的广基的边界清楚的类圆形占位，60%T1W等信号、30%TlW为低信号、T2W低到高均有，增强后的“硬膜尾征”是其特有表现;

　　脑血管造影：以了解椎基动脉及其分支与肿瘤关系，供血动脉主要来源于咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜垂体干、枕动脉和椎动脉的分支，桥小脑角肿瘤的诊断可行术前栓塞。

　　3.表皮样囊肿

　　CT：跨在岩骨嵴上，向中、后颅窝沿脑池方向伸展的低密度占位，不增强，若增强提示有恶性上皮细胞成分，33%病例有骨质侵蚀。

　　MRI：T1W较脑脊液信号略高，T2W同脑脊液信号，无强化。

　　4.CPA三叉神经鞘瘤

　　CT：大多为等密度或略低密度，桥小脑角肿瘤的检查少数可为混合密度，均匀增强，骨窗位可见岩骨尖破坏而内听道正常;

　　MRI：实质性肿瘤TlW等或略低。T2W高信号，增强均匀，囊变多见，边界清楚。

　　5.颈静脉孔区神经鞘瘤

　　CT、MRI表现同其他神经鞘瘤，但CT骨扫描可见病侧颈静脉孔扩大，颅底骨质破坏，较大肿瘤可长向颅外。

　　6.舌下神经鞘瘤

　　CT、MRI表现同其他神经鞘瘤，但CT骨扫描可见岩锥、舌下神经管及颈静脉孔区骨质破坏。

　　7.CPA转移瘤

　　MRI桥小脑角肿瘤的检查首选，表现为T1W低信号、T2W高信号。边界清楚的类圆形占位，可有囊变或出血，强化均匀。周边水肿明显。

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