什么是进行性延髓麻痹？进行性延髓麻痹在临床上属于运动神经元病，是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力，病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。病未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。

进行性延髓麻痹有什么症状？

进行性延髓麻痹比较常见的症状有麻痹、吞咽困难、声音嘶哑、震颤、肌肉萎缩、呛咳、肌无力。

　　本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍;皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存。多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

进行性延髓麻痹如何诊断？

　　临床诊断可应用神经系统检查和MRI检查。

　　临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。

　　1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。

　　2.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

　　3.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

　　4.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。

　　5.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，累及一侧延髓神经，且发生感觉障碍。

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