什么是肺组织细胞增生症？组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现。

肺组织细胞增生症有什么症状？

肺组织细胞增生症比较常见的症状有发热、咯血、干性咳嗽、胸痛、呼吸困难、气胸。

　　病人常见的症状是干咳和呼吸困难其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在做X线检查时发现。约25%的病人可发生反复发作的气胸，有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。咯血较为少见不到5%。少数病人可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。

肺组织细胞增生症如何诊断？

　　肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。肺组织细胞增生症的诊断程序。

　　应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌瘤和韦格内肉芽肿等相鉴别。

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