布加综合征是由各种原因所致的肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的肝后门脉高压征，常伴有下腔静脉高压，其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。

布加综合征急性期病人常见发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）︰1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

布加综合征可分为急性型、亚急性型和慢性型3种，根据不同类型的发病情况，临床症状也有所差异。

1.急性型

多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。

暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血（DIC）、多器官功能衰竭（MOSF）、自发性细菌性腹膜炎、（SBF）等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亚急性型

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。

不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征（ACS），引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

3.慢性型

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

值得一提的是，晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

布加综合征的常用检查方法：

1.实验室检查：主要为血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞计数增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞计数减少。另外还有肝功能检查、腹腔积液检查以及免疫学检查

2.B超检查：为常用检查方法，腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上，特别是多普勒超声对布加综合征的诊断具有很高价值。

3.肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影：常用的造影有以下几种：①下腔静脉造影及测压；②经皮肝穿肝静脉造影（PTHV）；③经皮脾穿刺门静脉造影（PTSP）；④动脉造影。

4.CT扫描：在布加综合征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。

5.磁共振（MRI）：MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，还可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来。

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