什么是神经纤维瘤?【广东高尚医学影像】

时间:2021-10-9   浏览量:83

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常,又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,属于常染色体显性疾病,以皮肤色素斑和多发性神经纤维瘤为主要特征。常发于儿童,躯干及四肢近端为主发部位。

神经纤维瘤患者常见腰背部出现咖啡斑,数公分大小的褐色斑片,卵圆形,界限分明。有部分话患者会出现乳头状瘤,大多数患者智力发育不全,会出现颅内肿瘤或癫痫。成年后病情发展加快,若初期出现较大面积皮损,则会产生恶性病变。

需要注意的是,神经纤维瘤容易和脂肪瘤、神经瘤以及牛奶咖啡色斑造成混淆,脂肪瘤属于良性肿瘤,多发于皮下,也是常发于幼儿,体内存有脂肪的部位,均可能发病;而神经瘤为皮肤或皮下组织常发良性肿瘤,一般为多发,儿童较少发病,发病群体常见于成年人。牛奶咖啡色斑则是正常人中也很常见的色素斑块,但它又是神经纤维瘤中很重要的一个特征,正常人身上一般不超过5个色斑,且直径大多小于1.5cm,若出生时即有较多咖啡色斑,且随年龄增长而逐渐变大、变深色,且数量逐渐增多,边界清晰,多呈卵圆形,则应考虑为神经纤维瘤的病症。

神经纤维瘤的各期症状:

早期:一般以咖啡色斑为早期主要症状表现,该病多发于幼儿,约10%-20%的正常人群中也可以见到,如身上存在超过5块的,会不断生长的咖啡色斑,则可以考虑是否患上神经纤维瘤。

中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 口腔粘膜损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。

晚期:内脏损害严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。

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