骶尾部畸胎瘤有什么症状?骶尾部畸胎瘤如何诊断?

时间:2021-09-28   浏览量:1312

骶尾部畸胎瘤有什么症状?骶尾部畸胎瘤如何诊断?人体胎生学体腔的中线各个部位均可发生畸胎瘤,但以卵巢和睾丸较多,胸腔及骶尾部次之,据王赞尧统计小儿畸胎瘤202例,发生于骶尾部145例,占66%。我国新生儿该病发生率为1:40000,每年至少诞生1000万新生儿,按此比例计算每年全国将有250例骶尾部畸胎瘤。其中女性占67%~83%,女性与男性比例为2~3:1。少数骶尾部畸胎瘤病例有家族史,据Grosfeld等报道的55例中,8例家庭中有同样的肿瘤发生。家庭成员中有双胎史者占30%~50%。鉴于大多数人对骶尾部畸胎瘤的认识并不多,因此今天就跟大家讲一下骶尾部畸胎瘤有什么症状?骶尾部畸胎瘤如何诊断?

骶尾部畸胎瘤有什么症状?

骶尾部畸胎瘤比较常见的症状有尿潴留、癌性发热。

  骶尾部畸胎瘤的临床表现:

  骶尾部畸胎瘤临床上分为显型和隐型,前者瘤体从尾骨尖向臀部生长,很少向腹腔生长,基底宽大,与臀部及会阴部软组织关系密切,肿瘤明显露于会阴部,使两腿外展,肛门向前方或侧方移位,容易早期发现。后者肿瘤位于直肠与尾骨之间,主要向腹腔生长,会阴部一般看不到肿瘤,向前压迫直肠和尿道,早期难于发现。另有混合型,肿瘤向腹腔及会阴部两个方向生长,呈哑铃状,有时肿瘤包绕尾骨,此型骶尾部畸胎瘤较少见。1973年Altman根据美国儿外科组所收集到的405例骶尾部畸胎瘤经分类后建立的四型:I型,主要向外突起,骶前仅有极小一部分,此型占总病例的45.8%;Ⅱ型,肿瘤的主要部分向外突起,但骶前和盆腔也有相当一部分,此型占34%;Ⅲ型,肿瘤的主要部分在盆腔和腹腔内腹膜后,但骶尾部分仍可见到,此型占8.6;Ⅳ型,为隐匿型,完全在骶前盆腔内和腹膜后,骶尾会阴部看不到,此型占9.6%。不同类型其症状和体征各异。

  1.显型骶尾部畸胎瘤者:

  肿块突出骶尾部,呈不规则球形,常偏离中线,肿块大者局部皮肤紧张而发亮,有多条纡曲怒张的表浅静脉,有的有色素斑。病史较长及小儿患者,皮肤因摩擦时间长,局部充血、变红,甚至破溃而成溃疡。向盆内生长的肿块,可使肛门直肠移位,黏膜脱垂,并出现排便困难。

  2.隐型骶尾部畸胎瘤者:

  症状与体征隐匿,患儿又不会说,病情不易发现,甚至出现严重并发症时才发觉,肿瘤压迫直肠而排便困难,甚至完全梗阻;压迫骶丛神经者肛门松弛,直肠黏膜脱出,压迫尿道时尿流变细甚至中断或急性尿潴留。

  3.部分骶尾部畸胎瘤病例:

  瘤内有分泌腺组织,可出现内分泌异常,如性早熟,过早出现月经、阴毛及乳房发育,继发感染时则疼痛,发热,甚至被当做脓肿而切开引流,结果伤口长期不愈合,而成慢性窦道,个别病例可扩散为脓毒血症,并因此而死亡。

  4.良性骶尾部畸胎瘤者:

  生长慢,到成年时仍未发现,甚至因影响分娩或产时流血才被发现,隐型者恶变多于显型,恶变后肿瘤生长迅速,并向周围组织浸润,很快发生肺、肝、骨骼及淋巴转移,全身恶化而死亡。

骶尾部畸胎瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、肛肠外科科室进行诊断及治疗。

骶尾部畸胎瘤如何诊断?

  骶尾部畸胎瘤的诊断检查:

  显型骶尾部畸胎瘤病例瘤体绝大多数向下后方扩展,视诊即可作出诊断。隐型病例指诊检查多数肛门比较松弛,甚至黏膜脱垂,发现直肠后肿块,直肠向前或侧方移位,手指触不到肿瘤_极及全部,直肠黏膜光滑,良性者能触到囊性和实质性相间存在,稍有活动。如恶变因有肿瘤浸润均为实质性,质硬,表面不规则,且与周围组织固定。如侵入骶管则引起下肢神经症状。巨大骶尾部畸胎瘤可致难产。

  1.血清甲种球蛋白测定Flamant报道2/3的恶性畸胎瘤该指标检测呈阳性.而良性者全部为阴性。Teilum认为在骶尾部畸胎瘤组织中可能有极小部分分化为卵黄囊癌,这是恶性病例血清甲种球蛋白升高的原因,切除后很快降至正常,术后若复发,甲胎蛋白会重新升高。此项测定不仅是观察疗效的依据,还可作为术后复发早期发现的标志。

  2.X线检查不仅能确诊骶尾部畸胎瘤,且对选择术式很有帮助,怀疑恶变者可拍胸片查看有无肺转移。

  (1)骶尾部平片约60%可见到钙化点块或骨质和牙齿,发生恶变病例可见尾骨破坏部分有骶尾骨发育异常,有时可见直肠骶骨间隙因肿瘤占位而增宽。如有窦道可行窦道造影,可清晰显示肿瘤的大小和位置。

  (2)钡灌肠正位片可显示直肠被推移方向,侧位片可显示直肠被拉长而肠腔变窄。少数肿瘤环绕直肠生长则肠腔大范围变窄。

  (3)尿道与膀胱造影可显示肿瘤与尿道的关系,静脉肾盂造影观察有无压迫输尿管下端,有无肾盂积水及输尿管纡曲。

  3.B超检查畸胎瘤含有骨骼、软组织及液体三种不同的声波介质,可有不同的回声与声影,借此可了解肿瘤大小,与周围组织的关系及恶变的可能。

  4.CT检查骶尾部畸胎瘤体层显示清晰,可确定肿瘤上极的位置,观察肿瘤与盆腔各器官的关系及浸润情况,有助于判断切除的可能性。

  骶尾部畸胎瘤的鉴别诊断:

  显型骶尾部畸胎瘤病例容易诊断无需与其他疾病鉴别,隐型病例根据上述检查需与以下疾病鉴别。

  1.肛周感染骶尾部畸胎瘤继发感染时,局部肿痛,全身发热,易误认为肛后脓肿而切开引流,伤口久不愈合形成慢性窦道,误诊为肛瘘而切开或切除,但仍不愈合,应进一步作上述检查,可及时发现为骶尾部畸胎瘤。

  2.脊膜膨出肿块为囊性,无实质成分,多发生腰骶部中线处,并向后方突出,肿块很大,为单房性囊肿,内含液体。B超显示单房囊性肿块压迫肿块可使前囟鼓起,说明与脑脊髓腔相通,肛诊骶前无肿物.X线显示骶椎裂,有神经压迫时可出现尿失禁。

  3.脊索瘤好发于骶尾部,是来源于脊索的恶性肿瘤,多发于成人,肿块甚硬.X线片可出现溶滑现象,侵犯脊髓的马尾时,多有相应的神经症状,可再做脊髓造影。

  4.神经母细胞瘤骶尾部少见,腹膜后多发,指诊肿块与周围浸润界限不清,X线片钙化少见,淋巴转移多见,B超检查有助于两者的鉴别。AFP为阴性(胎儿甲种球蛋白),24h尿VMA (3-甲氧基-4-羟基杏仁酸)增高。

  5.藏毛窭于骶尾部臀裂内,可见皮肤内卷,长有毛发,皮脂分泌旺盛,臀部深陷。

  其他骶尾部畸胎瘤尚有神经节细胞瘤、直肠平滑肌瘤、骶尾骨结核、骨髓炎、神经纤维瘤等,也应注意鉴别。

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