什么是布加综合征?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-9-26   浏览量:95

  什么是布加综合征?布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。临床上主要表现为肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。治疗以手术或介入性治疗为主,早期经及时治疗,多数患者预后良好。

疾病分类
Ⅰ型(肝静脉阻塞型)
约占10~20%,南方较北方多见。本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄,为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄;可分a、b两种亚型,a型肝静脉近心端膜性狭窄,远心端扩张;b型肝静脉广泛狭窄闭塞。

Ⅱ型(下腔静脉阻塞型)
约占50~70%。主要为肝段下腔静脉狭窄,而主肝静脉开口在狭窄段的远心端,肝静脉血回流困难,甚至出现逆流。

Ⅲ型(肝、腔静脉阻塞型)
约占20-30%。是上述Ⅰ、Ⅱ型的综合体。

Ⅳ型(肝小静脉闭塞型)
为肝小静脉广泛阻塞,主肝静脉和下腔静脉通畅,而肝静脉楔压降低,极少见。

病因
布加综合征发病病因众多,主要包括先天性因素、血液高凝状态、血管腔内非血栓性阻塞、血管腔外压迫、腹部外伤,以及特发性布加综合征。

主要病因
先天性因素
布-加综合征的发病可由先天性因素所导致,常为下腔静脉发育异常,如下腔静脉隔膜、不联及闭锁等。

血液高凝状态
血液高凝状态导致布-加综合征可由先天性及后天性两类因素而引起。

先天性因素
如先天性蛋白C、蛋白D、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)不足或缺乏及异型凝血酶原遗传因子G20210A突变等。

后天性因素
如口服避孕药、血小板增多症、骨髓增殖性疾病非特异性血管炎、妊娠及产后等。

血管腔内非血栓性阻塞
下腔静脉腔内非血栓性阻塞引起的疾病主要有下腔静脉腔内血管内皮瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、肌转移瘤等。

血管腔外压迫
血管腔外压迫的原因主要可有阿米巴肝脓肿、肝癌、肝尾叶肥大及邻近器官的良性或恶性肿瘤等,由于上述疾病压迫下腔静脉血管,可导致布-加综合征的发生。

腹部外伤
腹部创伤累及下腔静脉可引起下腔静脉血管的狭窄、闭塞或血栓形成。

原因不明
由于布-加综合征的发病原因复杂,许多患者很难查明其发病原因,故又称为特发性布-加综合征。

症状
布加综合征患者急性期病人有发热、右上腹痛,迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。另外,本病多并发肝性脑病等疾病。

需要做的检查
实验室检查
血液学检查
急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少,帮助诊断疾病。

肝功检查
急性型者可有血清胆红素增加,谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少,慢性型病例,肝功能检查多无明显变化。此项检查对于诊断有帮助。

腹腔积液检查
若不伴有自发性细菌性腹膜炎,蛋白浓度常低于30g/L,细胞数亦不显示增加,对于疾病的诊断有辅助作用。

B超检查
腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检查。

CT扫描
在布加综合征急性期,CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损。增强扫描对布加综合征的诊断具有重要意义。

磁共振(MRI)
布加综合征时,MRI可显示肝实质的低强度信号,提示肝脏淤血,组织内自由水增加,MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态,甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来;MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化,同时对肝外侧支循环亦可显示。

肝脏核素扫描
肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅,同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏,而尾叶放射性密集。核素扫描对布加综合征的诊断不具特异性,仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加,在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。


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