过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又称自限性急性出血症，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物，沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期常见的一种血管炎，多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7～14岁，1周岁以内婴儿少见。

过敏性紫癜如何诊断？严重程度怎么判断？

　　过敏性紫癜的诊断检查：

　　一、临床表现

　　(1)发病前1～3周常有发热、咽痛、上呼吸道感染以及全身不适症状。

　　(2)以双下肢及臀部皮肤分批出现对称分布、大小不等的紫红色斑丘疹为主要表现，可有伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。

　　(3)病程中可有肠遭出血或肠套叠，表现出腹痛或其他相应的症状。部分患者在病程中或紫癜出现前出现关节肿痛，少数患者合并紫癜性肾炎。

　　二、实验室检查

　　实验室检查的目的是排除其他疾病和评定脏器损害的程度。

　　1.血液系统

　　白细胞10—20×10^9/L，伴核左移。贫血常见。血小板计数正常，但也有血小板增多的报导。凝血检查正常。75%患者血沉轻度升高，本病可有因子Ⅻ降低。

　　2.肾脏系统

　　尿常规示血尿、蛋白尿和管型。血清肌酐和尿素氮可能升高，也可以有电解质改变和低蛋白血症。严重肾炎和肾病综合征患者应做肾活检。

　　3.免疫系统

　　IgA升高见于50%患者，几个月后转为正常。少数IgA型类风湿因子阳性。

　　4.消化系统

　　便潜血阳性。胃肠道造影示小肠主要是十二指肠和空肠异常，内镜示糜烂性胃炎和十二指肠炎，点状、红斑样损害可能融合成紫癜样损害。超声可以诊断肠套叠。

　　三、诊断标准

　　①可触及性紫癜;②发病年龄≤20岁;③腹部绞痛;④血尿;⑤活检显示小动脉或小静脉壁中性粒细胞浸润;⑥无服药史;符合3条或以上者诊断为过敏性紫癜。儿童只需要伴有血小板正常的可触及性紫癜。

　　鉴别诊断：

　　1.特发性血小板减少性紫癜：出血点不高出皮肤，分布不对称，血小板计数减少，患者全身出血倾向明显。 为自身免疫性疾病，主要临床特点是皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。根据临床及实验室检查特点不难鉴别。

　　2.败血症：脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但败血症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。

　　3.风湿性关节炎：需与关节型紫癜进行鉴别，两者均有关节肿痛及低热，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。 关节损害以小关节为主，尤其是手近端指间关节，晚期出现关节畸形;皮肤损害表现为类风湿结节及血管炎等;肺、心血管、神经系统、骨、眼等多系统受累表现。

　　4.急腹症：腹型紫癜常表现为腹痛， 常位于脐周或下腹部疼痛，位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，可伴有呕吐，部分可有黑便或血便。需与临床上常见的急腹症柑鉴别。紫癜的腹痛多为弥漫性，无反跳痛及肌紧张等腹膜刺激征，结合皮肤的紫癜表现，基本可以鉴别。 

　　5.单纯皮肤型需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，需除外其他疾病引起的血管炎、冷球蛋白综合征、良性高球蛋白紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜等。

　　6.肾型需与肾小球肾炎鉴别。

　　7过敏性血管炎(HV)：HV大多数成年发病，病前有服药史;病情较轻，缺少严重的胃肠道和肾脏合并症。

　　8伴系膜IgA沉积的肾炎：可见于IgA肾病、系统性红斑狼疮和肝硬化。IgA肾病主要局限于肾脏，几乎无一例外地见于年轻成人，预后较差。系统性红斑狼疮和肝硬化还有相应的临床表现。

　　四、组织病理学检查

　　特点为细动脉的白细胞破碎性血管炎，肾脏早期大多呈灶性或节段性损害。轻者有肾小球血管间质和肾小球内皮细胞轻度增生，肾小球囊膜上皮与肾小球粘连形成新月样病变;重者肾小球毛细血管基底膜慢性、广泛性增殖，新月样病变显著;肾小管萎缩或肥大，间质细胞浸润，纤维化。肾脏和皮肤组织直接免疫荧光抗体检查有IgA、IgG及补体沉积。肠道、心脏、支气管、肾上腺皮质和滑膜有血管炎和局灶性坏死。

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