什么是暴发性紫癜?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-9-24   浏览量:151

   什么是暴发性紫癜?暴发性紫癜是一种罕见性疾病,同义名较多,又称为坏死性紫癜、坏疽性紫癜综合征、出血性坏死性紫癜综合征、scheldon综合征等。现已被广义的指任何类型有广泛皮肤紫癜者,也较特异性的用于有已知原因皮肤微血管闭塞,并有广泛性皮肤紫癜的患者。暴发性紫癜是一种罕见的急性、严重、常致死的皮肤大面积瘀斑,并发展成出血性皮肤坏死,可伴有皮肤血管闭塞的疾病。该病情主要通过药物治疗和手术治疗进行改善,一般经过积极、有效的治疗后,部分暴发性紫癜患者可以痊愈,对自然寿命没有影响。


主要病因
急性感染
暴发性紫癜可发生于细菌或病毒感染后2~4周,其中可引起暴发性紫癜的最常见的感染为脑膜炎球菌败血症。此外,肺炎球菌、A型溶血性链球菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌等感染也可引起,水痘-带状疱疹病毒、EB病毒等感染亦可引起此病。

蛋白C缺陷
蛋白C基因突变可导致蛋白C缺陷或活性下降,可导致重要的凝血抑制性调节的缺失和无法控制的血凝块形成,这与严重感染合并暴发性紫癜密切相关,也是暴发性紫癜发病的根本原因。


暴发性紫癜有什么症状?暴发性紫癜应该看什么科室?

暴发性紫癜比较常见的症状有紫癜、瘀斑、皮疹。

  暴发性紫癜的症状:突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集。皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径数厘米的瘀斑,颜色由鲜红色逐渐转为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂。浆液性坏死出现水疱或血疱。可融合成大疱,发疹的肢体可出现明显的肿痛。暴发性紫癜主要死亡原因为多器官功能衰竭、DIC。

暴发性紫癜患者可前往专业正规医院的内科、血液病科科室进行诊断及治疗。

需要做的检查
血常规
患者可有贫血、白细胞增高、血小板减少等异常表现。

凝血功能
凝血因子缺乏及凝血酶原、纤维蛋白原降低,血中可检出纤维蛋白原和纤维蛋白的分解产物。

组织病理学检查
表皮和真皮坏死区邻近血管被血小板纤维蛋白血栓所阻塞,血管周围无炎症,有红细胞外渗,大量出血处可见小血管壁的灶性坏死,大疱处表皮和坏死真皮分开。

暴发性紫癜如何诊断?严重程度怎么判断?

  暴发性紫癜的诊断:凝血检查常显示急性血管内凝血和纤溶。

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