病史摘要

女，50岁，头痛2年余，加重10余天，外院CT提示右侧桥小脑角区占位。

MR影像图

MR平扫+增强：右侧桥小脑角区见大小约2.3cmX1.9cmX1.4cm的团块状病灶，呈稍长T1不均匀稍长及长T2信号，FLAIR像上呈稍高信号，周围未见明显水肿带，邻近右侧小脑半球及脑干受压变形，右侧桥小脑角池增宽，右侧桥小脑角区病灶呈不均匀明显强化，边缘清晰，邻近脑实质受压变形，右侧内听道未见扩大，未见明显强化。

MR诊断

右侧桥小脑角区占位，考虑胶质瘤可能性大，脉络丛乳头状瘤待除外。 

随访

病例分析

此肿瘤位于右侧桥小脑角区，但不在面、听神经、三叉神经等的位置，内听道、三叉神经未见强化，神经鞘瘤证据不足；和脑膜关系不够密切，脑膜未见强化，信号也欠均匀，脑膜瘤不考虑；CT显示肿瘤不在颈静脉孔区，颈静脉孔肿瘤排除；室管膜瘤强化不够次肿瘤明显；因此考虑胶质瘤可能，乳头状瘤无法排除。         

 

神经鞘瘤

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1.概述

     本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30～40岁的中年人，无明显性别差异。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。

2.临床

     各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，大小不等。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。

     肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。受累神经干途径上触及圆形或椭圆形的实质性包块，质韧，包块表面光滑，界限清楚，与周围组织无粘连。在与神经干垂直的方向可以移动，但纵行活动度小，Tinel征为阳性。有不同程度的受累神经支配区感觉运动异常。

     源自听神经的神经鞘瘤可引起耳鸣、听力下降、面部麻木或疼痛等症状，病变体积较大，还可引起面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等症状。

3.影像学表现

     听神经瘤是桥小脑角区常见的肿瘤，约占80%；通常起源于前庭部分的神经鞘细胞，故绝大多数为神经鞘瘤。听神经瘤早期未引起内听道扩大时，CT平扫难以发现。MR检查由于无骨伪影，分辨率高，能显示早期的病变。表现为听神经局部增粗，T2加权图信号增高。但有时仍然需要做增强扫描才能确定，肿瘤呈显著均质强化。肿瘤继续生长，常首先引起内听道口部扩大，继之在内听道口附近形成肿块，肿块常呈圆形略不规则，在CT平扫时常呈均质等密度或稍高密度。MRT1加权图呈等信号或稍低信号，T2加权图呈稍高信号。肿瘤小时信号常较均质，增强扫描呈均质显著强化。随着肿瘤生长，肿瘤内常出现坏死，增强扫描呈不均质强化。较大的听神经瘤，瘤内常出现囊变或大部呈囊性，囊性部分在CT平扫时呈低密度， MRT1加权图呈低信号，T2加权图呈很高信号，弥散加权图呈低信号。增强扫描，囊变部分不强化，但实质部分仍呈显著强化，表现为肿瘤呈单环或多环不规则强化。听神经瘤较大时，邻近脑组织结构可受肿瘤压迫，发生移位和变形。患侧桥小脑角池扩大或被肿瘤填塞。第四脑室受压变形，向对侧后方移位。当第四脑室及导水管受压时，可引起梗阻性脑积水。可出血，钙化罕见。

     三叉神经瘤约占颅神经肿瘤的4%~7%，仅次于听神经瘤，为良性肿瘤，多发生在三叉神经半月神经节处。三叉神经瘤以青壮年多见，男性稍多于女性；临床症状主要包括三叉神经痛，面部麻木，咀嚼肌萎缩等。肿瘤常可同时沿三叉神经向前生长，跨中后颅窝，表现为桥小脑角及鞍旁同时有肿瘤存在，呈哑铃状，是三叉神经瘤的特征性表现。三叉神经瘤沿下颌支生长可引起卵圆孔明显扩大，肿瘤可经扩大的卵圆孔向颅外生长。CT平扫肿瘤呈等密度或稍低密度，也可因瘤内囊变坏死而呈不均质密度。MRT1加权图多呈均质等信号或稍低信号，T2加权图呈较均质的高信号。增强扫描多呈均质显著强化，发生囊变者亦可呈环状或不规则强化。

     面神经瘤以面神经膝状神经节为好发部位。发生在面神经管内的面神经瘤在CT扫描时最具有特征性，表现为面神经管扩张和破坏及局部软组织肿块。

     发生在脑池段及内听道段的面神经瘤表现为桥小脑角区肿瘤，内听道可扩大，其临床症状、CT和MR表现均与内听道和桥小脑桥角的听神经瘤相似，区别要点为面神经瘤可沿面神经扩展到膝状神经节窝及面神经水平段等处。面神经瘤的发生率远远低于听神经瘤。

4.鉴别诊断

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