什么是Shy-Drager综合征?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-9-13   浏览量:67

 什么是Shy-Drager综合征?Shy-Drager综合征,又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。Shy-Drager综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥,男性勃起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。大部分患者都不是特别了解Shy-Drager综合征,所以今天就跟大家聊聊Shy-Drager综合征有什么症状?Shy-Drager综合征如何诊断?

Shy-Drager综合征有什么症状?Shy-Drager综合征应该看什么科室?

Shy-Drager综合征比较常见的症状有麻痹、尿潴留、震颤、肌肉萎缩、直立性低血压。

  中年后起病,男性居多。体位性低血压,即卧位时血压正常,直立时下降(收缩压降低4kPa以上),而心率不增快,家族性直立性低血压的症状伴头昏、视物模糊、乏力、甚至晕厥。出现肢体强硬、粗大震颤、面呆、活动减少、慌张步态、肌张力高、锥体束征、共济失调及言语不清,亦可有眼震、颅神经麻痹、肌萎缩和虹膜萎缩,表现多为双侧对称。多有阳痿、尿潴留或失禁、无汗及Horner征等植物神经系统症状。

Shy-Drager综合征患者可前往专业正规医院的内科、心血管内科科室进行诊断及治疗。


Shy-Drager综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断:

  中年隐袭起病,进展缓慢,直立性低血压伴头昏、眼花、晕厥,出现植物神经功能障碍和中枢神经受累现象者应考虑。家族性直立性低血压的诊断除外因脊髓空洞症、杰扬一巴勒综合征(Cujillain—Barresyndrome),多发性硬化、糖尿病、贫血、严雨下肢静脉曲张等所致的继发性直立性低血压,尚须与晕厥、家族性自律神经功能不全等鉴别。Shy-Drager综合征,又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。Shy-Drager综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病,主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥,男性勃起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。大部分患者都不是特别了解Shy-Drager综合征,所以今天就跟大家聊聊Shy-Drager综合征有什么症状?Shy-Drager综合征如何诊断?

 

Shy-Drager综合征有什么症状?Shy-Drager综合征应该看什么科室?

Shy-Drager综合征比较常见的症状有麻痹、尿潴留、震颤、肌肉萎缩、直立性低血压。

  中年后起病,男性居多。体位性低血压,即卧位时血压正常,直立时下降(收缩压降低4kPa以上),而心率不增快,家族性直立性低血压的症状伴头昏、视物模糊、乏力、甚至晕厥。出现肢体强硬、粗大震颤、面呆、活动减少、慌张步态、肌张力高、锥体束征、共济失调及言语不清,亦可有眼震、颅神经麻痹、肌萎缩和虹膜萎缩,表现多为双侧对称。多有阳痿、尿潴留或失禁、无汗及Horner征等植物神经系统症状。

Shy-Drager综合征患者可前往专业正规医院的内科、心血管内科科室进行诊断及治疗。

Shy-Drager综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断:

  中年隐袭起病,进展缓慢,直立性低血压伴头昏、眼花、晕厥,出现植物神经功能障碍和中枢神经受累现象者应考虑。家族性直立性低血压的诊断除外因脊髓空洞症、杰扬一巴勒综合征(Cujillain—Barresyndrome),多发性硬化、糖尿病、贫血、严雨下肢静脉曲张等所致的继发性直立性低血压,尚须与晕厥、家族性自律神经功能不全等鉴别。

疾病诊断
通常应与下列疾病相鉴别。

1.与一般性晕厥的鉴别

(1)单纯性晕厥:晕厥多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位,但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期,恢复较快,无明显后遗症状。

(2)排尿性晕厥:发生于排尿,或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。

(3)心源性晕厥:心脏血管疾患,如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等,均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。

2.与震颤麻痹的鉴别  自主神经症状在帕金森病中颇为常见,因迷走神经背核的损害,患者常出现顽固性便秘,或胃及小肠运动减弱。但本病无直立性低血压,不侵犯直肠及膀胱括约肌,由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时,为进一步明确诊断,对患者的会阴肌作肌电图检查,则表现正常肌电图。

3.其他需鉴别的疾病   继发性引起直立性低血压的一些疾病,如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变性、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等,均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗,如氯丙嗪、胍乙啶等药物,突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

折叠编辑本段检查方法
实验室检查:

1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦减少。

其他辅助检查:

1.卧位及直立位的血压测定。

2.自主神经检查  出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼,示瞳孔反应异常。

3.MRI检查具有鉴别诊断意义。

4.肌电图检查有鉴别诊断意义。

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