什么是Shy-Drager综合征？Shy-Drager综合征，又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。Shy-Drager综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥，男性勃起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。大部分患者都不是特别了解Shy-Drager综合征，所以今天就跟大家聊聊Shy-Drager综合征有什么症状？Shy-Drager综合征如何诊断？

Shy-Drager综合征有什么症状？Shy-Drager综合征应该看什么科室？

Shy-Drager综合征比较常见的症状有麻痹、尿潴留、震颤、肌肉萎缩、直立性低血压。

　　中年后起病，男性居多。体位性低血压，即卧位时血压正常，直立时下降(收缩压降低4kPa以上)，而心率不增快，家族性直立性低血压的症状伴头昏、视物模糊、乏力、甚至晕厥。出现肢体强硬、粗大震颤、面呆、活动减少、慌张步态、肌张力高、锥体束征、共济失调及言语不清，亦可有眼震、颅神经麻痹、肌萎缩和虹膜萎缩，表现多为双侧对称。多有阳痿、尿潴留或失禁、无汗及Horner征等植物神经系统症状。

Shy-Drager综合征患者可前往专业正规医院的内科、心血管内科科室进行诊断及治疗。

Shy-Drager综合征如何诊断？严重程度怎么判断？

　　诊断：

　　中年隐袭起病，进展缓慢，直立性低血压伴头昏、眼花、晕厥，出现植物神经功能障碍和中枢神经受累现象者应考虑。家族性直立性低血压的诊断除外因脊髓空洞症、杰扬一巴勒综合征(Cujillain—Barresyndrome)，多发性硬化、糖尿病、贫血、严雨下肢静脉曲张等所致的继发性直立性低血压，尚须与晕厥、家族性自律神经功能不全等鉴别。Shy-Drager综合征，又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。Shy-Drager综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥，男性勃起功能障碍。腹泻、便秘、腹痛或大便失禁、尿频、尿急、瞳孔异常等症状。大部分患者都不是特别了解Shy-Drager综合征，所以今天就跟大家聊聊Shy-Drager综合征有什么症状？Shy-Drager综合征如何诊断？

 

Shy-Drager综合征有什么症状？Shy-Drager综合征应该看什么科室？

Shy-Drager综合征比较常见的症状有麻痹、尿潴留、震颤、肌肉萎缩、直立性低血压。

　　中年后起病，男性居多。体位性低血压，即卧位时血压正常，直立时下降(收缩压降低4kPa以上)，而心率不增快，家族性直立性低血压的症状伴头昏、视物模糊、乏力、甚至晕厥。出现肢体强硬、粗大震颤、面呆、活动减少、慌张步态、肌张力高、锥体束征、共济失调及言语不清，亦可有眼震、颅神经麻痹、肌萎缩和虹膜萎缩，表现多为双侧对称。多有阳痿、尿潴留或失禁、无汗及Horner征等植物神经系统症状。

Shy-Drager综合征患者可前往专业正规医院的内科、心血管内科科室进行诊断及治疗。

Shy-Drager综合征如何诊断？严重程度怎么判断？

　　诊断：

　　中年隐袭起病，进展缓慢，直立性低血压伴头昏、眼花、晕厥，出现植物神经功能障碍和中枢神经受累现象者应考虑。家族性直立性低血压的诊断除外因脊髓空洞症、杰扬一巴勒综合征(Cujillain—Barresyndrome)，多发性硬化、糖尿病、贫血、严雨下肢静脉曲张等所致的继发性直立性低血压，尚须与晕厥、家族性自律神经功能不全等鉴别。

疾病诊断
通常应与下列疾病相鉴别。

1.与一般性晕厥的鉴别

(1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等；晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系；晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。

(2)排尿性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。

(3)心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。

2.与震颤麻痹的鉴别  自主神经症状在帕金森病中颇为常见，因迷走神经背核的损害，患者常出现顽固性便秘，或胃及小肠运动减弱。但本病无直立性低血压，不侵犯直肠及膀胱括约肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时，为进一步明确诊断，对患者的会阴肌作肌电图检查，则表现正常肌电图。

3.其他需鉴别的疾病   继发性引起直立性低血压的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变性、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

折叠编辑本段检查方法
实验室检查：

1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦减少。

其他辅助检查：

1.卧位及直立位的血压测定。

2.自主神经检查  出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。

3.MRI检查具有鉴别诊断意义。

4.肌电图检查有鉴别诊断意义。

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