什么是Dubin—Johnson综合征?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-9-6   浏览量:108

  什么是Dubin—Johnson综合征?Dubin—Johnson综合征是一种先天性结合型高胆红素血症,临床罕见。本征特征为胆红素、BSF在肝细胞内转运、排泄障碍,引起血清直接胆红素增加,BSF试验出现第二次高峰,胆囊造影显影不良,肝细胞内有棕色色素颗粒,肝小叶结构正常,肝细胞无退行性变及坏死。大部分患者都不是特别了解Dubin—Johnson综合征,所以今天就跟大家聊聊Dubin—Johnson综合征有什么症状?Dubin—Johnson综合征如何诊断?

Dubin—Johnson综合征有什么症状?Dubin—Johnson综合征应该看什么科室?

Dubin—Johnson综合征比较常见的症状有黄疸、食欲不振、恶心与呕吐。

  1.可无明显症状;

  2.轻中度黄疸、尿色加深;

  3.右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐;

  4.黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛。

Dubin—Johnson综合征患者可前往专业正规医院的外科、肝胆外科科室进行诊断及治疗。

Dubin—Johnson综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

①发生于青年人的慢性黄疸;
②血中直接胆红素增加,占总胆红素的30%以上;
③血中BSt潴留呈第二次上升现象;
④黑色肝,肝细胞内见有特征性褐色色素颗粒;
⑤多数病例胆囊造影显影不良;
⑥一般肝功能正常;
⑦肝组织学除有色素颗粒外,肝组织正常;
⑧尿卟啉异构体I增加,Ⅲ减少;
⑨B超、CT检查可除外肝胆器质性病变;

⑩家族性少见。

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