什么是脊髓空洞症？脊髓空洞症(syringomyelia)是缓慢进行的脊髓变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，病变多位于颈、胸髓，也可累及延髓。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发。病变累及延髓称为延髓空洞症。此类症状和体征也可以由其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓软化)、脊髓内出血和其他少见的脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈段脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。

脊髓空洞症有什么症状？

脊髓空洞症比较常见的症状有麻痹、眩晕、吞咽困难、弓形足、震颤、肌无力、瞳孔异常。

　　脊髓空洞症的临床表现：

　　脊髓空洞症发病年龄20～40岁，偶见儿童和老年人患此病。男性多于女性，男女之比为3：2，曾有家族史报告。起病隐匿，进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关，颈下段和上胸段病变多见，延髓空洞多不对称，故症状和体征通常为单侧性。

脊髓空洞症如何诊断？

　　1.诊断：由于脊髓空洞症主要临床表现是受损节段的分离性感觉障碍、肌肉麻痹、萎缩和皮肤营养障碍以及受损平面以下长锥体束征，临床上诊断除了根据临床表现外，尚需结合一些辅助检查以确定诊断，但神经功能的损害程度却决定于空洞的大小、部位和神经胶质增生的范围。

　　1.1.临床表现

　　1.1.1.成年期发病，常有其他先天性病变的存在，颅颈交界处畸形，脊髓蛛网膜粘连等。

　　1.1.2.节段性分布的分离性感觉障碍，即痛温觉消失，触觉和振动觉存在。

　　1.1.3.下运动神经元障碍。主要表现为手部及上肢肌肉、肩胛肌等萎缩。腱反射及肌张力减退。

　　1.1.4.相应节段自主神经与营养障碍如皮肤营养障碍、出汗功能障碍及Homer症等。

　　1.2.辅助检查

　　1.2.1.实验室检查：脑脊髓液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

　　1.2.2.影像学检查：MRI对本病诊断价值较高，可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围。空洞显示为长T1、长T2信号。空洞多限于脊髓下颈段，可延伸至脊髓全长，在不同节段截面积大小不一，形状亦可以不规则，在颈髓的颈膨大处达最大程度。空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或较正常部位萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。最初空洞局限于后角基底或髓前连合，囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失，有时脊髓实质只剩下狭窄边缘，神经组织退变消失。空洞向上可伸延至延髓。

　　1.2.3.其他辅助检查：方法尚有脊柱平片、脊髓空气造影和放射性核索脊髓腔扫描等。

　　1.3.诊断标准

　　1.3.1.典型进行性节段性感觉和运动障碍。

　　1.3.2.MRI或CT提示脊髓空洞表现。

　　1.3.3.合并其他先天性发育异常。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.脊髓内肿瘤进展较快，初期虽无囊性变，也可有节段性感觉分离，病变节段短，但随肿瘤长大而出现横贯性脊髓损害的症状，如痉挛性截瘫或四肢瘫，损害平面以下深浅感觉均减弱或消失，膀胱功能障碍出现早等，且椎管有不同程度阻塞，奎根试验阳性。脑脊液蛋白含量增多。脊髓造影或脊髓CT扫描或脊髓MRI检查可资鉴别。

　　2.2.脑干肿瘤延髓空洞症需与脑干肿瘤鉴别。脑干肿瘤好发于5～15岁儿童，病程较短，开始常为脑桥下段而非延髓症状，临床表现为外展、三叉神经麻痹，眼球不能向上下左右凝视，且有眼球震颤等，其后随肿瘤长大而有更多的脑神经麻痹及交叉性瘫痪。如双侧脑干肿瘤则出现双侧脑神经麻痹及四肢瘫。疾病后期可出现颅内压力增高等，可与延髓空洞症相鉴别。

　　2.3.脊髓型颈椎病脊髓空洞症早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其在成年人，如仅仅行X线平片检查，多有颈椎关节病征故更易混淆。脊髓空洞症常有节段性分离性感觉障碍，手及上肢肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重，行MRI可明确诊断。

　　2.4.运动神经元病虽可引起肌萎缩，肌束颤动，锥体束征及延髓麻痹，但不引起感觉障碍，极易区别。

　　2.5.肌萎缩侧索硬化症多中年起病，为上、下运动神经元同时受累，不引起感觉异常或感觉缺失。

　　2.6.类风湿关节炎、骨关节炎，关节结核脊髓空洞症所致的关节肿胀，关节软骨及软骨下骨病变往往无痛，这足区别于其他病因造成的关节病变的主要特点。

以上就是关于“脊髓空洞症有什么症状？脊髓空洞症如何诊断？”的相关事项，希望可以帮到您。

（图文来源于网络，如有侵权，请联系删除）

 

相关阅读

 

8·19医师节—高尚感恩“医”路有你“医”路相伴

 

什么是原位癌？

 

什么是圆锥角膜？

 

什么是泪腺囊样腺癌？

 

什么是脑蛛网膜炎？