什么是脊髓空洞症?【西安高尚医学影像】

时间:2021-8-23   浏览量:116

什么是脊髓空洞症?脊髓空洞症(syringomyelia)是缓慢进行的脊髓变性疾病,因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变,病变多位于颈、胸髓,也可累及延髓。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发。病变累及延髓称为延髓空洞症。此类症状和体征也可以由其他神经系统疾病,如脊髓内肿瘤、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓软化)、脊髓内出血和其他少见的脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈段脊髓坏死性脊髓炎所引起,称症状或继发性脊髓空洞症。

脊髓空洞症有什么症状?

脊髓空洞症比较常见的症状有麻痹、眩晕、吞咽困难、弓形足、震颤、肌无力、瞳孔异常。

  脊髓空洞症的临床表现:

  脊髓空洞症发病年龄20~40岁,偶见儿童和老年人患此病。男性多于女性,男女之比为3:2,曾有家族史报告。起病隐匿,进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关,颈下段和上胸段病变多见,延髓空洞多不对称,故症状和体征通常为单侧性。

脊髓空洞症如何诊断?

  1.诊断:由于脊髓空洞症主要临床表现是受损节段的分离性感觉障碍、肌肉麻痹、萎缩和皮肤营养障碍以及受损平面以下长锥体束征,临床上诊断除了根据临床表现外,尚需结合一些辅助检查以确定诊断,但神经功能的损害程度却决定于空洞的大小、部位和神经胶质增生的范围。

  1.1.临床表现

  1.1.1.成年期发病,常有其他先天性病变的存在,颅颈交界处畸形,脊髓蛛网膜粘连等。

  1.1.2.节段性分布的分离性感觉障碍,即痛温觉消失,触觉和振动觉存在。

  1.1.3.下运动神经元障碍。主要表现为手部及上肢肌肉、肩胛肌等萎缩。腱反射及肌张力减退。

  1.1.4.相应节段自主神经与营养障碍如皮肤营养障碍、出汗功能障碍及Homer症等。

  1.2.辅助检查

  1.2.1.实验室检查:脑脊髓液常规及动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。

  1.2.2.影像学检查:MRI对本病诊断价值较高,可清晰显示空洞的部位、形态、长度范围。空洞显示为长T1、长T2信号。空洞多限于脊髓下颈段,可延伸至脊髓全长,在不同节段截面积大小不一,形状亦可以不规则,在颈髓的颈膨大处达最大程度。空洞部位的脊髓外观可正常,或呈梭形膨大,或较正常部位萎缩。空洞腔内充满液体,通常与中央管相通,洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。最初空洞局限于后角基底或髓前连合,囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质,使相应神经组织发生变性、坏死和缺失,有时脊髓实质只剩下狭窄边缘,神经组织退变消失。空洞向上可伸延至延髓。

  1.2.3.其他辅助检查:方法尚有脊柱平片、脊髓空气造影和放射性核索脊髓腔扫描等。

  1.3.诊断标准

  1.3.1.典型进行性节段性感觉和运动障碍。

  1.3.2.MRI或CT提示脊髓空洞表现。

  1.3.3.合并其他先天性发育异常。

  2.鉴别诊断:

  2.1.脊髓内肿瘤进展较快,初期虽无囊性变,也可有节段性感觉分离,病变节段短,但随肿瘤长大而出现横贯性脊髓损害的症状,如痉挛性截瘫或四肢瘫,损害平面以下深浅感觉均减弱或消失,膀胱功能障碍出现早等,且椎管有不同程度阻塞,奎根试验阳性。脑脊液蛋白含量增多。脊髓造影或脊髓CT扫描或脊髓MRI检查可资鉴别。

  2.2.脑干肿瘤延髓空洞症需与脑干肿瘤鉴别。脑干肿瘤好发于5~15岁儿童,病程较短,开始常为脑桥下段而非延髓症状,临床表现为外展、三叉神经麻痹,眼球不能向上下左右凝视,且有眼球震颤等,其后随肿瘤长大而有更多的脑神经麻痹及交叉性瘫痪。如双侧脑干肿瘤则出现双侧脑神经麻痹及四肢瘫。疾病后期可出现颅内压力增高等,可与延髓空洞症相鉴别。

  2.3.脊髓型颈椎病脊髓空洞症早期有双手内在肌萎缩,无力,痛温觉障碍,以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别,尤其在成年人,如仅仅行X线平片检查,多有颈椎关节病征故更易混淆。脊髓空洞症常有节段性分离性感觉障碍,手及上肢肌萎缩范围广,神经营养障碍多比颈椎病重,行MRI可明确诊断。

  2.4.运动神经元病虽可引起肌萎缩,肌束颤动,锥体束征及延髓麻痹,但不引起感觉障碍,极易区别。

  2.5.肌萎缩侧索硬化症多中年起病,为上、下运动神经元同时受累,不引起感觉异常或感觉缺失。

  2.6.类风湿关节炎、骨关节炎,关节结核脊髓空洞症所致的关节肿胀,关节软骨及软骨下骨病变往往无痛,这足区别于其他病因造成的关节病变的主要特点。

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