病史摘要

54岁中年女性。临床表现：偶咳嗽，咳少量白痰，无咯血，无发热；双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。血象：血常规、血气分析正常。肿瘤标志物：NSE 19.9↑（0-16.3），CEA、CA125、CA199、CYFRA21-1正常。

PET/CT影像图

影像分析

右肺上叶斑片状高密度影，部分实变，边界清楚，未跨叶间裂；内空气支气管征、虫蚀样空洞、周围晕征；放射性摄取增高，SUVmax=4.1。

影像诊断

右肺上叶后段胸膜下片块状高代谢病灶，考虑为肺淋巴瘤，请结合临床病理。

病理报告

右肺上叶穿刺活检：肺淋巴瘤，倾向黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤概述

黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是一组低级别B细胞淋巴瘤，常表现为惰性临床过程，可发生于全身任何具有黏膜的器官或组织，好发于胃肠道，其次为肺、腮腺等。正常情况下肺黏膜相关淋巴组织并不存在，但长期的抗原刺激如慢性炎症、长期吸烟，自身免疫性疾病等，可引发肺MALT淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤（PPL）是结外一种罕见类型，大多为非霍奇金淋巴瘤（NHL）。肺MALT淋巴瘤比较罕见，不到肺原发性恶性肿瘤的0.5％，好发于老年人。由于肺MALT淋巴瘤发病率低，临床表现无特征性，影像学不典型，极易漏诊、误诊【1】。

临床表现

肺MALT淋巴瘤的临床症状缺乏特异性，多表现为咳嗽、伴或不伴咳痰、发热、胸闷、胸痛、咯血等非特异性症状。37.5％～50％患者诊断时甚至没有症状，常于体检时偶然发现【1】。

肺MALT淋巴瘤影像表现及病理基础
肺炎实变型沿支气管血管束或胸膜下分布片状高密度影，密度均匀，边缘模糊，其内常见充气支气管征或血管造影征，部分见支气管扩张，跨叶生长常见；病理基础：肿瘤细胞沿支气管血管束及小叶间隔浸润生长，进而出现小叶间隔增厚、支气管血管束增粗等间质性改变，肿瘤细胞进一步破坏肺泡壁、充盈肺泡腔，形成肺内实变影。结节肿块型多位于肺间质支气管旁或胸膜下，多为单发，呈类圆形，密度均匀，边界多清楚、光滑，无毛刺征，部分周围晕征，内充气支气管征和＼或血管造影征；病理基础：支气管、血管周围肿瘤细胞沿支气管、血管外周淋巴窦道途径扩散，支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚，局部形成结节或肿块。混合型多种影像征象同时存在，CT表现以实变、结节肿块为主要征象，合并网状影、磨玻璃影等间质性改变【2】。

空气支气管征——特征性表现。病灶内见走形自然充气支气管影。病理基础：肿瘤细胞沿着肺间质和支气管黏膜下生长而支气管壁不受侵犯，当肿瘤细胞浸润致支气管周围实质破坏和肺泡塌陷时，周围纤维组织增生牵拉而导致邻近支气管扩张，支气管壁无破坏。血管造影征——另一特征性表现。增强病灶中肺动静脉形态、走行自然，无破坏征象。病理基础：肿瘤组织起源于肺间质，肿瘤细胞沿或跨越脏器解剖结构生长，不破坏或侵犯血管壁结构，故肿瘤血管丰富，很少出现缺血坏死。晕征、磨玻璃影为本病的常伴征象，但无特异性，也见于其它疾病，常见于肺部真菌感染。但病理基础却不同，前者为肿瘤浸润周围组织使间质轻度增厚或气腔不完全充盈所致，而后者为围绕侵袭性曲菌病的出血征象【2】。

18F-FDG PET/CT能够显示大多类型的淋巴瘤，尤其是恶性程度较高的病理类型，但对低度恶性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的显示能力尚存在争议。非MALT类型PPLSUV明显高于MALT淋巴瘤，在一定程度上说明恶性程度越高，病灶浓聚显像剂的能力越强。除病理类型外，PET显示淋巴瘤还与肿瘤的部位和大小有关。肺为含气脏器，放射性本底低，无生理性摄取干扰，即使病灶的放射性摄取较低，也能产生足够对比度。肺部MALT淋巴瘤往往因恶性程度较低、病程较长而发展成较大病灶，足以摄取较多显像剂，产生放射性浓聚。此外， PET／CT检查能够覆盖全身，并敏感地显示全身其它部位有无病灶，有助于鉴别PPL和继发性肺部淋巴瘤。值得注意的是，18F-FDG PET/CT 显像为非特异性显像，肺部其他病变(如肺癌、炎症、结核等)也可产生放射性浓聚影，仅凭PET图像往往无法进行准确鉴别，需密切结合PET／CT中的CT影像特征及相关临床资料，以减少误诊【3】。尽管PPL发病率低，临床表现缺乏特异性，但18F-FDG PET／CT表现具有一定特征：1.双肺多发、多种形态病灶，右肺中叶受累常见；2.较大肿块或实变病灶跨叶分布，内有充气支气管征；3.大多数病灶FDG放射性摄取增高。当肺部病变具备上述影像表现、而临床治疗效果欠佳时，应想到PPL，尤其MALT淋巴瘤的可能性，尽早穿刺活检，以获得病理学诊断【3】。

鉴别诊断

1.肺炎：发病急，临床以咳嗽、咳痰伴发热为主要症状，CT多表现为斑片、大片状实变影伴充气支气管征，但无支气管扩张，抗炎治疗短期可消散。

2.肺部真菌感染：主要累及免疫抑制者，CT常见表现为结节、实变、磨玻璃影，常伴有空洞或空气半月征，有助于与本病鉴别。

3.肺结核：常表现为咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状，伴低热盗汗、乏力等全身症状，好发于双肺上叶尖后段及下叶背段，空洞、钙化、纤维化常见，PPD实验、痰结核菌培养阳性可与本病相鉴别。

4.肺癌：多呈结节或肿块影，常见分叶、毛刺、偏心性空洞等征象，相应支气管壁破坏，管腔变窄、阻塞，可伴有阻塞性炎症、肺不张表现，有助于与本病相鉴别【2】。

治疗由于肺MALT淋巴瘤发病率低，尚无统一治疗方案。目前认为位于一侧肺的局灶性病变可考虑外科手术切除或者放疗。对累及双肺或肺外组织的肺MALT淋巴瘤可考虑化疗的方案。由于肺MALT淋巴瘤呈惰性临床过程，部分患者可自行缓解。胃MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌感染有关，而肺MALT淋巴瘤的尚未找到明确相关的病原微生物。但国内外均有关于使用克拉霉素成功治疗肺MALT淋巴瘤的报道心。这可能与克拉霉素可以通过下调Bcl-xL表达，诱导肺MAIT淋巴瘤淋巴细胞凋亡有关【1】。

作者简介

成蕾 主治医师

原就职于湖北荆州医院放射科，从事医学影像工作8年，完成国家住院医师规范化培训，参与过肺结节MDT和肺癌早期筛查工作，曾进修于武汉协和医院，参加过全国放射医师学会、省级放射学会、读片组会和全国住培影像技能大赛等学术会议。
擅长：熟悉全身PET/CT诊断，尤其对肺部、乳腺常见病、疑难病例有一定的临床经验和研究！

参考文献

【1】张勇，施静，黄伟，等，肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习，内科急危重症杂志，2020,26（3）:254-256。

【2】刘云，张曦，张松，肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MSCT表现与病理学基础，中华肺部疾病杂志，2019,12（3）:281-284。

【3】冉鹏程，田嘉禾，王瑞民，等，18F-FDG PET/CT诊断原发性肺淋巴瘤，中国医学影像技术，2011，27（10）：2021-2024。

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