病例|原发性肺淋巴瘤PET/CT显示一例【广东高尚医学影像】

时间:2021-6-17   浏览量:247


病史摘要

54岁中年女性。临床表现:偶咳嗽,咳少量白痰,无咯血,无发热;双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性啰音。血象:血常规、血气分析正常。肿瘤标志物:NSE 19.9↑(0-16.3),CEA、CA125、CA199、CYFRA21-1正常。


PET/CT影像图


影像分析

右肺上叶斑片状高密度影,部分实变,边界清楚,未跨叶间裂;内空气支气管征、虫蚀样空洞、周围晕征;放射性摄取增高,SUVmax=4.1。


影像诊断

右肺上叶后段胸膜下片块状高代谢病灶,考虑为肺淋巴瘤,请结合临床病理。


病理报告

右肺上叶穿刺活检:肺淋巴瘤,倾向黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤。



粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤概述

黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是一组低级别B细胞淋巴瘤,常表现为惰性临床过程,可发生于全身任何具有黏膜的器官或组织,好发于胃肠道,其次为肺、腮腺等。正常情况下肺黏膜相关淋巴组织并不存在,但长期的抗原刺激如慢性炎症、长期吸烟,自身免疫性疾病等,可引发肺MALT淋巴瘤。原发性肺淋巴瘤(PPL)是结外一种罕见类型,大多为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。肺MALT淋巴瘤比较罕见,不到肺原发性恶性肿瘤的0.5%,好发于老年人。由于肺MALT淋巴瘤发病率低,临床表现无特征性,影像学不典型,极易漏诊、误诊【1】。



临床表现

肺MALT淋巴瘤的临床症状缺乏特异性,多表现为咳嗽、伴或不伴咳痰、发热、胸闷、胸痛、咯血等非特异性症状。37.5%~50%患者诊断时甚至没有症状,常于体检时偶然发现【1】。


肺MALT淋巴瘤影像表现及病理基础
肺炎实变型沿支气管血管束或胸膜下分布片状高密度影,密度均匀,边缘模糊,其内常见充气支气管征或血管造影征,部分见支气管扩张,跨叶生长常见;病理基础:肿瘤细胞沿支气管血管束及小叶间隔浸润生长,进而出现小叶间隔增厚、支气管血管束增粗等间质性改变,肿瘤细胞进一步破坏肺泡壁、充盈肺泡腔,形成肺内实变影。结节肿块型多位于肺间质支气管旁或胸膜下,多为单发,呈类圆形,密度均匀,边界多清楚、光滑,无毛刺征,部分周围晕征,内充气支气管征和\或血管造影征;病理基础:支气管、血管周围肿瘤细胞沿支气管、血管外周淋巴窦道途径扩散,支气管、血管、淋巴管周围组织结构增厚,局部形成结节或肿块。混合型多种影像征象同时存在,CT表现以实变、结节肿块为主要征象,合并网状影、磨玻璃影等间质性改变【2】。


空气支气管征——特征性表现。病灶内见走形自然充气支气管影。病理基础:肿瘤细胞沿着肺间质和支气管黏膜下生长而支气管壁不受侵犯,当肿瘤细胞浸润致支气管周围实质破坏和肺泡塌陷时,周围纤维组织增生牵拉而导致邻近支气管扩张,支气管壁无破坏。血管造影征——另一特征性表现。增强病灶中肺动静脉形态、走行自然,无破坏征象。病理基础:肿瘤组织起源于肺间质,肿瘤细胞沿或跨越脏器解剖结构生长,不破坏或侵犯血管壁结构,故肿瘤血管丰富,很少出现缺血坏死。晕征、磨玻璃影为本病的常伴征象,但无特异性,也见于其它疾病,常见于肺部真菌感染。但病理基础却不同,前者为肿瘤浸润周围组织使间质轻度增厚或气腔不完全充盈所致,而后者为围绕侵袭性曲菌病的出血征象【2】。


18F-FDG PET/CT能够显示大多类型的淋巴瘤,尤其是恶性程度较高的病理类型,但对低度恶性淋巴瘤、尤其是MALT淋巴瘤的显示能力尚存在争议。非MALT类型PPLSUV明显高于MALT淋巴瘤,在一定程度上说明恶性程度越高,病灶浓聚显像剂的能力越强。除病理类型外,PET显示淋巴瘤还与肿瘤的部位和大小有关。肺为含气脏器,放射性本底低,无生理性摄取干扰,即使病灶的放射性摄取较低,也能产生足够对比度。肺部MALT淋巴瘤往往因恶性程度较低、病程较长而发展成较大病灶,足以摄取较多显像剂,产生放射性浓聚。此外, PET/CT检查能够覆盖全身,并敏感地显示全身其它部位有无病灶,有助于鉴别PPL和继发性肺部淋巴瘤。值得注意的是,18F-FDG PET/CT 显像为非特异性显像,肺部其他病变(如肺癌、炎症、结核等)也可产生放射性浓聚影,仅凭PET图像往往无法进行准确鉴别,需密切结合PET/CT中的CT影像特征及相关临床资料,以减少误诊【3】。尽管PPL发病率低,临床表现缺乏特异性,但18F-FDG PET/CT表现具有一定特征:1.双肺多发、多种形态病灶,右肺中叶受累常见;2.较大肿块或实变病灶跨叶分布,内有充气支气管征;3.大多数病灶FDG放射性摄取增高。当肺部病变具备上述影像表现、而临床治疗效果欠佳时,应想到PPL,尤其MALT淋巴瘤的可能性,尽早穿刺活检,以获得病理学诊断【3】。



鉴别诊断

1.肺炎:发病急,临床以咳嗽、咳痰伴发热为主要症状,CT多表现为斑片、大片状实变影伴充气支气管征,但无支气管扩张,抗炎治疗短期可消散。

2.肺部真菌感染:主要累及免疫抑制者,CT常见表现为结节、实变、磨玻璃影,常伴有空洞或空气半月征,有助于与本病鉴别。

3.肺结核:常表现为咳嗽、咳痰、咯血等呼吸道症状,伴低热盗汗、乏力等全身症状,好发于双肺上叶尖后段及下叶背段,空洞、钙化、纤维化常见,PPD实验、痰结核菌培养阳性可与本病相鉴别。

4.肺癌:多呈结节或肿块影,常见分叶、毛刺、偏心性空洞等征象,相应支气管壁破坏,管腔变窄、阻塞,可伴有阻塞性炎症、肺不张表现,有助于与本病相鉴别【2】。



治疗由于肺MALT淋巴瘤发病率低,尚无统一治疗方案。目前认为位于一侧肺的局灶性病变可考虑外科手术切除或者放疗。对累及双肺或肺外组织的肺MALT淋巴瘤可考虑化疗的方案。由于肺MALT淋巴瘤呈惰性临床过程,部分患者可自行缓解。胃MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌感染有关,而肺MALT淋巴瘤的尚未找到明确相关的病原微生物。但国内外均有关于使用克拉霉素成功治疗肺MALT淋巴瘤的报道心。这可能与克拉霉素可以通过下调Bcl-xL表达,诱导肺MAIT淋巴瘤淋巴细胞凋亡有关【1】。


作者简介


成蕾 主治医师


原就职于湖北荆州医院放射科,从事医学影像工作8年,完成国家住院医师规范化培训,参与过肺结节MDT和肺癌早期筛查工作,曾进修于武汉协和医院,参加过全国放射医师学会、省级放射学会、读片组会和全国住培影像技能大赛等学术会议。
擅长:熟悉全身PET/CT诊断,尤其对肺部、乳腺常见病、疑难病例有一定的临床经验和研究!

参考文献


【1】张勇,施静,黄伟,等,肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例并文献复习,内科急危重症杂志,2020,26(3):254-256。

【2】刘云,张曦,张松,肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤MSCT表现与病理学基础,中华肺部疾病杂志,2019,12(3):281-284。

【3】冉鹏程,田嘉禾,王瑞民,等,18F-FDG PET/CT诊断原发性肺淋巴瘤,中国医学影像技术,2011,27(10):2021-2024。


(本文系高尚医学影像原创,如无授权禁止转载;)