概述：
胸腺癌是具有明显细胞异型性的原发恶性胸腺上皮肿瘤，具有高度侵袭性，在WHO (1999) 组织学分类中曾将其归为C型胸腺瘤，但由于胸腺癌缺乏胸腺分化的器官样特征，形态上类似于其他器官相应类型的癌，故在WHO (2004) 组织学分类中取消了C型胸腺瘤这一术语，而将缺乏器官样特征的恶性胸腺上皮性肿瘤(除外生殖细胞肿瘤)均列入胸腺癌。
胸腺神经内分泌肿瘤在WHO (2004) 分类中被归为胸腺癌的一个亚型。
胸腺癌约占所有胸腺上皮肿瘤的15%-20%。

1.病史摘要：
患者：男，39岁
主诉：胸痛不适1年，就诊后检查示纵隔占位，未行病检或特殊治疗，曾行骨扫描、CT、MR等检查，具体结果不详，近一年来体重下降3-4kg。右肩胛区不适1年半。饮食可，二便正常；于2021.12.07至我中心行全身18F-FDG PET/CT检查。

2.检查图像：

 

3.影像诊断：
前上纵隔肿块影，葡萄糖代谢不均匀增高，包绕主肺动脉根部，多考虑为恶性肿瘤（侵袭性胸腺瘤或淋巴瘤可能性大）；右肺上叶后段结节，心包增厚局部呈结节状，纵隔3A、4-7组、双侧内乳淋巴结、心膈角多发增大淋巴结影，葡萄糖代谢不同程度增高，考虑为转移或肿瘤浸润，建议行右肺上叶后段区胸膜结节活检。

4.病理结果：胸腺癌

5.病症概述：
病理
   包括多个组织学亚型，以鳞癌和神经内分泌癌最为多见。
   胸腺类癌(thymic carcinoid)是最常见的胸腺神经内分泌癌。绝大多数为不典型类癌，典型类癌极为少见。
   胸腺癌恶性生物学行为较侵袭性胸腺瘤更明显。易侵犯邻近肺、心包、大血管等结构。常转移至区域淋巴结、骨、肺、肝和脑。

临床表现

胸腺癌可见于各年龄段，但最常见于30-60岁成人，男性稍多。临床症状常继发于肿瘤对纵隔及周围结构的压迫、侵犯或远处转移；很少伴发重症肌无力
或其他各种免疫介导的系统性疾病；预后较差。
胸腺类癌发病年龄跨度较大(平均43岁)，多见于男性(男女比例2-7: 1)。较支气管类癌更具侵袭性，经常转移至区域淋巴结、肾上腺、骨(成骨性转移多见)、肺、肝、脑。很少伴有经典的类癌综合征(< 1%)。约1/3胸腺类癌有功能活性，可引起库欣综合征(33%-40%)或多发内分泌肿瘤综合征(19%-25%)。实验室检查血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)及血、尿皮质醇常明显升高。预后差，术后易局部复发或转移。

影像表现

胸腺癌影像表现为前纵隔大的肿块，通常边界不清楚，边缘不规则或分叶状，常侵犯并推移邻近结构。常有坏死、出血和(或)囊性变，10%-40%在CT上可见灶状钙化。常侵犯心包、胸膜并出现心包和胸腔积液。
胸腺类癌影像表现与常见胸腺上皮肿瘤相仿。当前纵隔肿块伴有库欣综合征时，诊断上应首先考虑为胸腺类癌。MRI上T2WI呈明显呈高信号，可能提示神经内分泌癌的诊断。
18F-FDG PET/CT：多用在CT定性困难的患者，恶性肿瘤多表现为放射性异常浓聚，而绝大部分良性病灶不摄取FDG或较少摄取。SUV(标准摄取值）如果大于2.5、病变周边模糊、边缘呈分叶般为恶性肿瘤的特点。SUV小于2.5者，病灶呈结节片状或块状、絮状、楔形或条状病灶，一般认为是良性病变。PET/CT对胸腺肿瘤诊断价值的研究多是小样本的，但多数研究显示PET能够区分胸腺增生和胸腺瘤，也可区分胸腺瘤和胸腺癌，胸腺癌的标准吸收值明显高于胸腺瘤。

鉴别诊断

侵袭性胸腺瘤：胸腺癌的侵袭性较侵袭性胸腺瘤更为明显，当出现神经受累(如膈肌麻痹)或淋巴转移、血行转移等征象时，往往提示肿瘤为胸腺癌或其他恶性肿瘤而不是侵袭性胸腺瘤。胸腺鳞癌通常缺乏包膜及瘤内纤维分隔；当肿瘤较大且瘤内缺乏分隔或结节状结构时，则支持胸腺癌而不是侵袭性胸腺瘤的诊断。

治疗

手术、放疗和化疗是胸腺肿瘤主要的3种治疗方法，胸腺癌的治疗与胸腺瘤相似。
手术是治疗胸腺肿瘤的基石，是最有效的治疗方法，所有可能切除的病例均应得到专业团队的仔细评估。对于可切除的前纵隔胸腺瘤，应立即行手术切除。外科切除至少有10种不同的方式，如：经颈部、经胸骨、VATS及联合术式等，但是由于缺乏前瞻性研究结果尚不能证实哪种方式更好。
放疗可用于术后辅助治疗、局部晚期、不可切除及复发疾病等的治疗。
化疗可用于晚期胸腺肿瘤的姑息治疗、新辅助化疗及复发疾病的治疗等。在与放疗联合时，顺序为序贯化放疗，以免增加治疗的毒副反应。

参考文献等相关资料：
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[3]罗振东, 沈新平, 利玉林,等. 原发性胸腺癌的CT表现及鉴别诊断[J]. 医学影像学杂志, 2020, 30(4):5.
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[5][1] Shimamoto H . A case of thymic lymphoepithelioma-like carcinoma detected by FDG-PET/CT cancer screening[J]. 臨床放射線, 2014.

作者简介

吴新磊

本科，医学学士，从事影像诊断工作5年；2016年毕业于大理大学医学影像学专业，2020年于昆明市延安医院完成放射科住院医师规范化培训，住培期间于2018年度获得昆明市延安医院“优秀住院医师”荣誉称号；对DR、CT、MR各系统常见疾病影像诊断均有一定见解，有一定放射介入手术经验。

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