巨输尿管症(megaloureter)是指输尿管连接膀胱的出口正常，亦无反流，但整条或节段性输尿管扩张，伴有或无肾盂积水。King根据病因将其分为四类：①流返性;②梗阻性;③返流合并梗阻;④无返流、无梗阻。还可进一步分为原发性和继发性。不同原因的巨输尿管预后不尽相同，正确的分类是选择治疗方案的基础。

巨输尿管症有什么症状？

巨输尿管症比较常见的症状有血尿、脓尿、尿频、尿急且尿痛。

　　巨输尿管症的临床表现：

　　根据临床较常见到的巨输尿管症的病理特点将其分成三类：

　　1.原发性巨输尿管症：特点是没有机械性的梗阻，无反流，输尿管扩张，但无明显伸长迂曲。男性比女性多3～4倍。左侧较多见，双侧病例约占15%～20%，可能是输尿管发育存在先天性缺陷。

　　主要症状是泌尿系较严重反复感染，短期内反复尿频、尿急、尿痛，脓尿、血尿，全身发热等。

　　2.反流性巨输尿管症：由于存在严重的膀胱输尿管反流，病情进展快，输尿管严重扩张，迂曲，肾积水。

　　3.机械梗阻性巨输尿管：输尿管口有先天狭窄或由于感染致管口继发狭窄，引起输尿管、肾积水，与原发性巨输尿管不易决然区别。由于管口有狭窄，故逆行插管常会失败。

​巨输尿管症如何诊断？

　　巨输尿管症的诊断检查：

　　B超，CT、MR均能显示形态上扩张的输尿管，静脉肾盂造影显示肾盂可能正常或有些积水，输尿管全程或偏下端较明显扩张。膀胱镜下输尿管开口正常，易于插入导管。排尿性膀胱尿道造影无反流，膀胱出口无梗阻。无明显尿路感染的婴幼儿可观察变化。如果根据症状和体征怀疑患儿有尿路畸形，首选超声波检查，以明确肾实质解剖情况、集合系统、膀胱状况及肾盂输尿管积水程度以利随访观察。在此基础上行排尿性膀胱尿道造影，以明确膀胱、尿道功能及有无返流、梗阻等。放射性核素扫描及利尿肾图(99mTcDTPA)常用来明确肾功能和梗阻参数。尿路分泌造影尽管对明确梗阻部位十分有用，但较少应用，因为此时可能肾未充分发育及肠气影响等，而且其结果可由其他检查替代。如果决定手术，必要时可行膀胱镜检查，逆行造影一般不用。经过上述评估，有时仍难以区别梗阻性与非梗阻性巨输尿管症，此时Whitaker实验可以有所帮助。

 

 

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