海绵状血管瘤血小板减少综合征有什么症状?如何诊断?【西安高尚健康体检】

时间:2021-12-29   浏览量:51

海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。


海绵状血管瘤血小板减少综合征有什么症状?

海绵状血管瘤血小板减少综合征比较常见的症状有出血、鼻出血。

  皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

  出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。


海绵状血管瘤血小板减少综合征如何诊断?

  检查

  1.实验室检查:

  1.1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

  1.2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。

  1.3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

  2.其他辅助检查:

  根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

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