海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。

海绵状血管瘤血小板减少综合征有什么症状？

海绵状血管瘤血小板减少综合征比较常见的症状有出血、鼻出血。

　　皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部，30%发生于肢体，呈多发性，发生于内脏者约占10%。出生时常不明显，随年龄的增长，病变逐渐增大。

　　出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑，鼻出血，口腔出血，少数可因出血致死。

海绵状血管瘤血小板减少综合征如何诊断？

　　检查

　　1.实验室检查：

　　1.1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血时间延长，血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害，如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

　　1.2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。

　　1.3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少，凝血酶原时间延长，FDP阳性，血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

　　2.其他辅助检查：

　　根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

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