什么是薄肾小球基底膜病？薄肾小球基底膜病于1966年由McConcille等首次报道，1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄，而先揭示了本病病理特征。薄肾小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。

薄肾小球基底膜病有什么症状？

薄肾小球基底膜病比较常见的症状有水肿、蛋白尿、血尿、神经性耳聋。

　　本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。

　　大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿。Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都有关。

　　现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用，这显然不妥。应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家族性血尿。薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临床综合征。这类患者临床上可有血尿、明显蛋白尿乃至肾病综合征，在某些家系中甚至已发现少数患者出现肾衰。另有报道薄基底膜肾病可与IgA肾病等其他肾病并存，而导致本病临床表现多样化;本病患者仅30%～40%有阳性家族史，所以此病多数为非遗传疾病。家族性良性血尿是一良性疾病，无需治疗。避免感冒、劳累及避免肾毒性药物仍属必要，且应定期检查尿常规及肾功能。

薄肾小球基底膜病如何诊断？

　　鉴别诊断

　　1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状，其内包含有致密颗粒，伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此，此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在，因此应作肾活检，明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。

　　已诊断为薄肾小球基底膜病的患者，出现明显的蛋白尿，尤其当伴有高血压或肾功能不全时，提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病，应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病，如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。

　　2.系膜IgA肾病 以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者，常常并无血尿的家族史。而肾活检免疫荧光见以IgA为主的免疫球蛋白沉积，电镜下可见大块电子致密物沉积，这些特点使系膜IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难。最近有薄基膜肾病合并系膜IgA肾病家系的报道，应引起注意并作进一步探讨。

　　3.其他疾患 薄基膜肾病必须要与外科性血尿(如结石、肿瘤、结核等)、泌尿系感染、某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎)及继发性肾小球疾病(如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损害)相鉴别，可依据上述各病的临床特点、实验室检查和病理改变加以排除。

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