肾消耗病-肾髓质囊性病复合征有什么症状?【西安高尚医学影像】

时间:2021-11-11   浏览量:177

什么是肾消耗病-肾髓质囊性病复合征?肾消耗病-肾髓质囊性病复合征是一组以肾小管间质肾炎为特征的遗传性疾病。肾髓质囊性病又称先天性肾髓质囊肿、肾髓质微囊肿病、Fanconi肾囊性病等,与家族性幼年性肾消耗病二者在临床表现和组织学上都相同,故文献中常以肾消耗病一肾髓质囊性病出现。近年认为二者在遗传方式上不同,属两种疾病,易出现肾视网膜发育异常症。患者常为青年人,平均死亡年龄为27岁。

肾消耗病-肾髓质囊性病复合征有什么症状?

肾消耗病-肾髓质囊性病复合征比较常见的症状有蛋白尿、多尿。

  临床表现

  早期出现多尿、夜尿(由于远曲小管及集合管受损引起浓缩功能及尿酸化功能降低),发育迟缓,正色素性贫血,很少见蛋白尿或尿中出现有形成分。在肾功能不全的后期,贫血很严重。肾小管功能障碍表现为糖尿、氨基酸尿、酸化尿能力降低、潴钠功能下降导致严重低钠血症等。伴有肾视网膜发育异常时,常表现为眼的异常,包括色素性视网膜萎缩或发育不全,可致先天性盲。且有进行性视网膜变性。

  病情经过主要取决于肾功能不全发生的迟早,一般病程进展迅速,常在5年内发展至肾功能不全。高血压不常见。在小儿因继发性甲状旁腺功能亢进,有肾性骨发育不全,但也有不少患者病程良好者。

肾消耗病-肾髓质囊性病复合征患者可前往专业正规医院的内科、肾内科科室进行诊断及治疗。

肾消耗病-肾髓质囊性病复合征如何诊断?

  诊断

  尿检查除尿浓缩功能不良外无显著异常。在部分患者静脉尿路造影不能显示肾功能降低,逆行肾盂造影可以正常或显示肾体积缩小。肾动脉造影可显示肾变小。皮质变薄,髓质血管扩张,皮质髓质轮廓不清。这些都说明囊肿的存在。B超表现为肾回声增强、皮质髓质分界不清、肾体积小或皮质髓质囊肿,以前两者常见。CT可检出一些患者的囊肿。Elzouki等认为层距1.5mm的薄层扫描有利于本病诊断。

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