嗜酸性淋巴肉芽肿有什么症状?【厦门高尚医学影像】

时间:2021-10-20   浏览量:346

   什么是嗜酸性淋巴肉芽肿?嗜酸性淋巴肉芽肿即Kimura’s病(KD)是一种少见的、原因不明的、多累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性肉芽肿病变。我国学者金显宅于1937年曾有报道“嗜伊红血球增多性淋巴母细胞瘤”,后发现为非肿瘤性病变。于1957年更名为“嗜酸性淋巴肉芽肿”。该病病因尚不明确。多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。大部分患者都不是特别了解嗜酸性淋巴肉芽肿,所以今天就跟大家聊聊嗜酸性淋巴肉芽肿有什么症状?嗜酸性淋巴肉芽肿如何诊断?

嗜酸性淋巴肉芽肿有什么症状?嗜酸性淋巴肉芽肿应该看什么科室?

嗜酸性淋巴肉芽肿比较常见的症状有皮肤瘙痒、淋巴结肿大、皮疹。

  此病好发于青、中年男性,20~50岁者占70%以上。起病缓慢、病程漫长。软组织多发性(很少有单发)肿块是最常见的临床表现,肿块可同时或先后出现,75%位于头颈部的颌面区,多见于耳周、腮腺、颌下及颊部等处.有时也可累及唇、鼻背、鼻前庭、内眦、眶内、泪腺、颞部、枕后和悬雍垂、软腭、鼻咽等部位,身体其他部位受累的有:肩背部、乳腺、胸壁、臀部、脾脏及外生殖器、正中神经等。肿块增长缓慢,可多年无明显变化。淋巴结肿大也是很常见的临床表现,多见于颏下、颌下、颈部之浅表淋巴结。常多个淋巴结受累,有时也可累及腹殷沟、腋下及肺门淋巴结。皮肤瘙痒及色素沉着,发生率为40%~100%。多发生于肿块处的皮肤,可有斑点状皮疹和渗出,严重者局部麋烂、溃破。也有全身瘙痒者。

嗜酸性淋巴肉芽肿患者可前往专业正规医院的内科、风湿免疫科科室进行诊断及治疗。

嗜酸性淋巴肉芽肿如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断步骤

  1.一般情况

  注意检查各系统的状况,评价患者的对手术的耐受能力;同时应注意检查口腔邻近器官,对上颌骨巨大成釉细胞瘤应仔细捡查鼻腔、眼眶等部位。

  2.专科情况

  2.1.肿瘤形态特征

  肿块特点:边界不清,无痛,与皮肤粘连,活动度差。大小多为1~10cm直径,融合成团块者可超过10 cm以上。早期质地似软檬皮,随病程延长逐渐变硬韧。

  2.2.生长部位

  75%位于头颈部的颌面区,多见于耳周、腮腺、颌下及颊部等处,有时也可累及唇、鼻背、鼻前庭、内眦、眶内、泪腺、颞部、枕后和悬雍垂、软腭、鼻咽等部位。身体其他部位受累的有:肩背部、乳腺、胸壁,臀部、脾脏及外生殖器、正中神经等。

  3.辅助检查

  3.1.实验室检查

  3.1.1.KD主要的实验室检查特点为外周血象中嘈酸性粒细胞比例和计数明显升高,比例多为lO%~20%,最高达69%。直接计数达9.4×10^9/L。尚有不少报道白细胞总数也升高者。

  3.1.2.血清IgE升高。

  3.1.3.骨髓穿刺发现骨髓象中嗜酸性粒细胞也明显升高,主要为晚幼和成熟阶段。

  3.2.影像学检查 无特异性,CT和MRI不易将此病与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别。

  3.3.病理检查

  肿块无被膜,与周围组织无明显界限,可向周围组织、器官内浸润性生长。镜下见毛细血管大量增生.血管内皮细胞肿胀井明显增生,致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸涡,淋巴滤泡形成.嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。此外尚有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃,生发中心扩大,嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下,严重者淋巴结结构消失。不同程度增生的纤维结缔组织包绕、分隔病变组织

  诊断对策

  诊断原则

  根据上述的病史和临床表现及实验室检查,可作出初步诊断。临床上如遇头颈部无痛性肿块伴皮肤瘙痒,病程漫长,外周血象嗜酸性粒细胞及血清IgE升高者,应高度怀疑嗜酸性淋巴肉芽肿。确诊需依赖病理活检。细针穿刺细胞学检查(FNA)结果不可靠,不能作为诊断的常规手段。而对复发病例,因可避免重复活检,FNA是有价值的。

  鉴别诊断要点

  本病易误诊为颈淋巴结结核、恶性淋巴瘤、纤维瘤、混合瘤等,病理可以确诊。

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