胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积引起的一种肝硬化，分为原发性胆汁肝硬化和继发性胆汁肝硬化，原发性胆汁肝硬化被认为是免疫性疾病，临床上常伴有其他免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，其体液免疫多表现异常。继发性胆汁肝硬化则被认为是肝外胆管长期堵塞导致，常见诱发原因有肝吸虫等。

肝吸虫学名为华支睾吸虫，通过损伤患者的肝脏，导致肝脏次级胆管出现病变。肝吸虫成虫可在肝胆管内破坏胆管上皮及粘膜下血管，虫体在胆道寄生时的分泌物、代谢产物和机械刺激等因素可引起胆管内膜及胆管周围的超敏反应及炎性反应，出现胆管局限性的扩张及胆管上皮增生，感染严重时可产生胆汁性肝硬化，甚至可能合并细菌感染。

继发性胆汁性肝硬化多为胆管系统阻塞而产生，常见有胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，从而导致其缩窄或闭锁，肝外胆道先天闭锁多发生在儿童患者身上，若胆道完全闭塞持续时间超过半年，即可引起继发性胆汁性肝硬化。

继发性胆汁性肝硬化在早期会出现肝体积增大，肝外观多被胆汁染成深绿或绿褐色，肝细胞可因变性出现坏死。

原发性胆汁性肝硬化又被称为慢性非化脓性破坏性胆管炎，目前尚未找到明确病因，属于罕见病型，据猜测可能与人体免疫反应有关联，常见于中年以上妇女发病。

原发性胆汁性肝硬化临床上会出现长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等症状，部分患者伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外大胆管无明显病变。

继发性胆汁性肝硬化临床上一般有4期表现：早期，无黄疸期，黄疸期，终末期。

早期症状一般仅为轻度疲劳和间歇性出现的瘙痒，患者进行影像检查可发现肝肿大，部分伴有脾肿大。

无黄疸期一般通过血清检测，对胆固醇升高情况进行判断，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

黄疸期则是以黄疸的产生为标志，黄疸加深程度与病情进展有极大关联，黄疸越深，即可能发展至终末期，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。

终末期时血清中的胆红素会呈直线上升，肝脾肿大明显，瘙痒感和疲劳感加剧，多数患者会出现食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液。胆管造影显示为大胆管正常，小胆管扭曲，最后会出现肝功能衰竭。

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