先天性主动脉窦动脉瘤(congenitalaorticsinusaneuysm)是一种少见的先天性心脏畸形，Hope于1839年首先描述本病。据报道该病发病率东方国家高于西方国家，男性多于女性，我国发病率约占先天性心脏病的1%～2%。未破裂的主动脉窦动脉瘤不呈现临床症状，而破裂后出现严重症状。发病年龄大多数在20-40岁之间，约有1/3的病人起病急骤。国内手术死亡率约在5%～10%，手术远期效果满意。

先天性主动脉窦动脉瘤有什么症状？

先天性主动脉窦动脉瘤比较常见的症状有心悸、胸痛、呼吸困难、下肢水肿、右心衰竭。

　　1.症状：

　　在动脉瘤瘤体未破裂前一般无临床症状或体征。破裂多发生在20岁以后，多在运动或劳力负荷时发生。当窦瘤破入右室时，患者突感心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状，随后逐渐出现右心衰竭的表现，但有些病人只有后一表现而无突然起病的感觉。

　　2.体征：

　　主要是在胸骨左缘第3、第4肋间闻及连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大;周围动脉收缩压增高，舒张压降低，脉压增宽，有水冲脉和毛细血管搏动;继之可出现肝脏大，下肢水肿等右心衰竭表现。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭;多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状;少数病人由于破口甚小，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。个别瘤体阻塞右心室流出道者可产生肺动脉口狭窄的体征。

先天性主动脉窦动脉瘤患者可前往专业正规医院的外科、心胸外科科室进行诊断及治疗。

先天性主动脉窦动脉瘤如何诊断？

　　x线检查呈心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。窦瘤破裂后，可见继发性肺淤血，左、右心室增大。心电图检查可正常，窦瘤破裂后可出现左室肥大或左、右室肥大表现。超声心动图显示病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。二维可示主动脉窦畸形破裂。彩色多普勒血流显像可显示流经裂口的血液分流。磁共振检查可更清晰显示窦瘤部位大小及与周围心血管腔室的关系。未破裂的窦瘤经升主动脉造影可清楚显示与窦瘤相关的解剖学变化，破裂后，根据造影剂的流向，结合心导管检查，可准确判断主动脉-心脏瘘的部位及分流量。选择性指示剂稀释曲线测定可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。

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