16岁的茜茜（化名）最近一个星期反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐，去医院检查，腹部平片见到肠管胀气；做了胃镜检查发现多处胃黏膜充血水肿，胃内有毛发与食糜组成的由粗变细马尾样的巨大毛发石；肠镜检查也发现肠腔内散在较多毛发。

　　最终，医生诊断茜茜有异食癖（指婴儿和儿童在摄食过程中逐渐出现一种特殊癖好），而茜茜的这种胃毛发石就是罕见而特殊的类型“Rapunzel综合征”。

　　Rapunzel综合征为何得名

　　Rapunzel综合征即毛石肠梗阻综合征，患者多有精神病或异食癖而喜好咀嚼吞咽头发、丝线类物，引起高位肠梗阻或幽门梗阻。此征根据格林童话中的同名主角命名。我们都知道，童话里长发姑娘拉庞泽尔（Rapunzel）用她那一头美丽的秀发帮助王子爬上了她的高塔。本病极为罕见，早在1812年国外专家Jacob和Grimm首先报道1例少女患者，我国亦有报道。

　　该病由于头发丝线类物这些长纤维的物质吞入胃内后，不能为机体所消化，而在胃蠕动的机械力作用下缠绕成团，形成毛石，随着胃内容物向小肠推进，毛石的尾端可经幽门进入空肠，因纤维样物质缠绕较紧，毛石难以继续向前推进时，而在胃和空肠上段逐渐增大，引起高位肠梗阻或幽门梗阻，毛石常压迫小肠壁的系膜侧，引起坏死甚至穿孔。偶尔，毛石尾端会延续至回肠或大肠。

   
    主要病因
    主要由于有异嗜症或精神病者而好咀嚼吞咽头发、丝线类物等长纤维物质，这些物质吞入胃后不能为机体所消化，在胃蠕动的作用下缠绕成团形成毛石，随着胃内容物向小肠推进，毛石的尾端可经幽门进入空肠，因其缠绕较紧难以继续向前推进时，在胃和空肠上段逐渐增大，引起高位肠梗阻或幽门梗阻，毛石常压迫小肠壁的系膜侧，引起坏死，甚至穿孔。

    需要做的检查
    体格检查
    医生一般通过“视、听、叩、触”来进行查体，包括触诊腹部了解是否有腹膜炎，触摸是否有包块等。

    CT检查
    通过CT明确患者的胃内是否存在不均质的块状影或肿块，存在毛石还可用于位置的确定。

    X线检查
    判断患者是否存在肠道梗阻的情况。

    上消化道内镜检查
    通过内镜可直接观察胃内情况，明确胃内有误毛团或毛石，胃溃疡患者还可了解溃疡的严重程度等

　　Rapunzel综合征有何表现

　　此病患者多为女性，以青少年为多见，表现为上腹部疼痛、腹胀以及恶心、呕吐。因毛石的活瓣作用，呕吐量一般不大，呕吐物中可含胆汁，但梗阻在幽门者则不含胆汁，少数可伴有腹泻和消化道出血表现，体检在上腹部常可扪及包块。若因胃肠壁坏死引起穿孔者可有弥漫性腹炎的症状及体征。

　　Rapunzel综合征如何治疗

　　需手术治疗，由于毛石比较长，一般取石常较困难，需多处切开，若有肠坏死时应做肠切除。

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