​无脾伴先天性心脏病综合征(aspleniawithcongenitalheartdiseasesyndrome)异名：无脾综合征、Ivemark综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征。于1740年首先由Rohlius报告，1826年Martin等又报道1例，1955年Ivemark进行详细描述，其特征是先天性脾脏发育不伞或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常。

无脾伴先天性心脏病有什么症状？

无脾伴先天性心脏病比较常见的症状有呼吸困难、新生儿青紫。

　　1.临床表现：

　　患儿出生后即有持续青紫、呼吸困难、生长发育迟缓，年龄稍长则有杵状指(趾)。本征通常有以下特点：

　　1.1.先天性脾发育不全或缺如;

　　1.2.胸腹腔脏器结构和位置异常、右移化;

　　1.3.伴有心血管严重畸形;

　　1.4.伴双侧肺多叶畸形与发育不全;

　　1.5.可以有多个系统及器官多发性畸形。临床上无脾综合征暨右侧异构较左侧异构多见。

　　2.心血管损害：

　　大血管错位，肺动脉闭锁或狭窄，单心室、单心房，动脉导管未闭，完全性肺静脉异常引流，此外尚有三腔心、原发孔型房间隔缺损等。

无脾伴先天性心脏病患者可前往专业正规医院的内科、儿科、心血管内科、新生儿科科室进行诊断及治疗。

无脾伴先天性心脏病如何诊断？

　　诊断检查：

　　1.疑诊 ①发绀;②内脏转位;③下腔静脉与肢主动脉并行;④肝脏两侧对称;⑤两侧上腔静脉残余。

　　2.确诊 ①周围红细胞内有空泡形成，有Howell-Jolly小体的存在;②有脾脏缺失的证据。

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