什么是特发性炎症性肌病？特发性炎症性肌病是一组病因未明的横纹肌非化脓性炎症。本组病共有七类：①多发性肌炎(polymyositis，PM);②皮肌炎(der—nlatomyositis，DM);③无肌病性皮肌炎(amyopathicdmrnatomyositis);④幼年型皮肌炎(iuveniledermatomyositis);⑤恶性肿瘤相关DM或PM;⑥其他结缔组织病伴发DM或PM;⑦包涵体肌炎(inchlsionbodymyositis)。成人多发性肌炎与皮肌炎约占特发性炎症性肌病的70%左右。PM与DM发病率大约在0.5/10万～8/10万人，其发病年龄有两个高峰，5～14岁儿童和45～64岁成人。女性患病率为男性的2倍，种族差异明显，美国黑人患者4倍于白人，日本成人患病率最低。

特发性炎症性肌病有什么症状？

特发性炎症性肌病比较常见的症状有发热、水肿、吞咽困难、红斑、肌无力、丘疹、关节痛、肌痛。

　　特发性炎症性肌病的临床表现

　　特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶增高为著，肌电图示炎症性肌病改变，组织病理呈炎症性变化，全身症状可有发热、关节痛、乏力、厌食和体重减轻。

　　1.多发性肌炎常隐袭起病：

　　病情于数周至数年发展至高峰。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，特发性炎症性肌病患者感到近端肢体肌无力，尤其髋周及臀部肌无力，难以蹲下或起立。当肩胛带肌群受累时双臂难以上举，有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，约半数发生颈部肌无力，1，4因吞咽肌受累可见吞咽困难。病程中任何时期均可发生肺及心脏改变，如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等，约30%可见心脏改变，如心电图改变、心律失常，甚至继发于心肌病变的心力衰竭。

　　肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算，从肌力的变化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。

　　临床医生常将肌力分为六级：

　　1.1.0级：肌肉对刺激不发生任何收缩反应;

　　1.2.l级：肌肉对刺激可有轻微的收缩;

　　1.3.2级：肌力很差，不能克服重力而抬起;

　　1.4.3级：肌力出现抗重力能力，可以抬起(离开床面);

　　1.5.4级：肌力较好，能抵抗阻力;

　　1.6.5级：肌力正常。

　　2.皮肌炎在特发性炎症性肌病临床表现基础上：

　　出现典型皮疹即可诊断皮肌炎。皮疹与肌肉受累程度常不平行，有时皮疹可非常广泛而仅有轻度肌炎。皮疹可为多样性，但典型皮疹是以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，掌指关节、指间关节伸面出现紫红色丘疹称CottrOn征;颈前及上胸部呈“V”字型红色皮疹，肩颈后的皮疹则呈披肩状(披肩征)。“机工手”即手掌和手指纹表现为污黑的肮脏状，甲根皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，其上常见瘀点等均具有一定特征性，有助于诊断。缓解期皮疹可完全消失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱毛、毛细血管扩张或皮下钙化，可反复发作。此型约占炎症性肌病35%。

　　3.幼年型皮肌炎：

　　16岁以下青少年皮肌炎你为幼年型皮肌炎，与成人皮肌炎相似，但有其特殊性，即血管炎、异位钙化、脂肪代谢障碍、皮疹与肌无力常同时发生。但在不同特发性炎症性肌病患者中严重性和进展情况不同，有的稍加治疗，甚或未经治疗即完全缓解;然而伴血管炎者，可引起胃肠出血或穿孔。皮下组织或肌肉可发生异位钙化，尽管积极治疗，仍进展迅速，预后不佳。

特发性炎症性肌病患者可前往专业正规医院的内科、风湿免疫科科室进行诊断及治疗。

特发性炎症性肌病如何诊断？

　　1.实验窒检查：

　　1.1.血沉等血沉常增快，血肌酸增高，肌酐下降，尿肌酸排泄增多。

　　1.2.血肌酶谱肌酸激酶(cK)、醛缩酶、天门冬酸氨基转移酶、丙氨酸氯基转移酶、乳酸脱氢酶增高，尤以CK升高最显著，这些酶对特发性炎症性肌病诊断虽然敏感性高但特异性不高。肌炎的急性期肌酶谱升高，病情好转后一下降，连续观察可判断病情。

　　1.3.肌电图对肌源性和神经源性损害的鉴别和早期发现肌源性病变有参考价值。本病约90%特发性炎症性肌病患者出现肌电图异常，典型肌电图呈肌源性损害：①低波幅，短程多相波;②插入(电极)性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波;③自发性、杂乱、高频放电。

　　1.4.肌活检约2，3特发性炎症性肌病患者呈典型肌炎病理改变：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，炎细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞等)浸润。稍晚期肌纤维分离、断裂，进而肌纤维呈玻璃样、颗粒状、空泡状变性，甚至坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。有时可见钙质沉着。皮肌炎，尤其是幼年型皮肌炎的肌肉最显著的病理特点是血管改变和束周萎缩即在肌束间血管周围有淋巴细胞等炎症细胞浸润并有集中于肌束周围肌纤维的损伤和萎缩，肌横断面上可见肌束边缘的肌纤维直径明显变小。另1/3特发性炎症性肌病患者肌活检呈非典型变化，甚或正常。

　　1.5.自身抗体约3，4患者抗核抗体阳性，不到1/2特发性炎症性肌病患者类风湿因子阳性，近年发现了一组肌炎的特异性抗体：①抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗J0-l、El、PL-12、PL-7抗体)，其中检出率较高的为抗J0-1抗体(PM患者阳性率为30%，特发性炎症性肌病患者阳性率为10%)，此类抗体阳性者突出的表现为肺间质病变，高达50%～75%，往往伴多关节炎、雷诺现象、机工手等症状，称之为抗合成酶综合征(anti—Synthetase syndrome)或抗J0-l综合征。②抗SRP抗体：虽与抗氨酰tRNA合成酶同属抗胞浆蛋白自身抗体，但抗原不同。抗SRP抗体阳性患者的临床表现与抗J0-l综合征者不同，其特点为：起病急骤，肌炎重，心肌受损较重，对糖皮质激素反应不佳，顶后较差，五年存活率更低。此抗体阳性虽对多发性肌炎更具特异性，但阳性率低(4%左右)。③抗ml一2抗体：是对皮肌炎特异的抗体，其阳性率约为21%，此抗体阳性者95%可见皮疹，但肺间质病变少见，因此预后较好。

　　2.诊断与鉴别诊断：诊断PM，D_M应具备：①四肢对称性近端肌无力;②肌酶谱升高;③肌电图示肌源性改变;④肌活检异常;⑤皮肤特征性表现。以上五条全具备为典型皮肌炎，仅具备前四条为多发性肌炎，前4条中具备二条加皮疹为“很可能皮肌炎”，具备前四条中三条为“很可能多发性肌炎”，前四条中一条加皮疹为“可能皮肌炎”，仅具备前四条中二条者为“可能多发性肌炎”。在诊断前直排除肌营养不良、肉茅肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物和毒物(氯贝丁酯、乙醇等)、肉眼肌红蛋白尿提示的横纹肌溶解、内分泌代谢疾病(如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病)、重症肌无力等。

　　确定PM，DM同时还应注意检查是否存在其他结缔组织病，对年龄在40岁以上的特发性炎症性肌病患者尤需谨慎检查是否并存有恶性肿瘤，因为在PM，DM患者中有约20%并_俘有各种恶性肿瘤。

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