什么是心脏黏液瘤？心脏黏液瘤(CM)是占首位的心脏肿瘤，为腔内肿瘤，可发生于任何心腔，75%位于左房，20%右房，不足10%位于心室，位于瓣膜者罕见。通常带蒂，表面有心内膜和带内膜的沟裂，此特征区别于血栓。多为单发，多发仅占5%。直径通常为5～6cm，也可为1～15cm。心脏肿瘤可分为原发性和继发性两大类。原发性心脏肿瘤中，心脏黏液瘤占50%，是成人常见的心内肿瘤，有其独特的临床过程，在心脏外科比较重要。

心脏黏液瘤有什么症状？

心脏黏液瘤比较常见的症状有心悸、气短、端坐呼吸。

心脏黏液瘤患者可前往专业正规医院的外科、肿瘤科、心胸外科科室进行诊断及治疗。

心脏黏液瘤如何诊断？

　　1.诊断检查：

　　1.1.病史采集要点

　　1.1.1.血流阻塞现象庀房黏液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似风湿性二尖瓣狭窄，最常引起心悸、气促，特点是间歇性发作。头昏或一过性昏厥是由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足，病人休息或改变体位，可使上述症状有所缓解。若瘤体过大，于收缩期不能全部叫人左房而卡在瓣口，可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急件车心衰竭、肺水肿及咯血等症状，甚至抽搐、猝死。右房黏液瘤则类似三尖瓣狭窄，可有乏力、纳差、肝区胀痛、腹胀和下肢水肿等。

　　1.1.2.全身反应：由于瘤体出血、变性、坏死.致发热、消瘦、贫血、胃纳差、关节痛、荨麻疹、乏力等，多认为属自身免疫反应所致。

　　1.1.3.动脉栓塞：可有偏瘫、失语、昏迷;急腹痛;肢体疼痛等。

　　1.1.4.以上三种表现为典型症状，但许多病人可表现多样，瘤体不大时亦可无症状。

　　1.2.体格检查要点

　　1.2.1.一般情况营养、体重、精神、血压和脉搏。

　　1.2.2.左心功能不全体征：双肺啰音情况，二尖瓣面容罕见。

　　1.2.3.有心功能不全体征：下肢水肿、颈静脉充盈、肝脏肿大情况。

　　1.2.4.心脏听诊：左房黏液瘤在心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音。部分病人的杂音随体位而改变其强度、出现或消失，具有特征性。心尖区舒张期杂音较短促，杂音部位较局限，第1音亢进。个别病例偶可听到肿瘤扑落音(第二心音后的极短音，可能是在舒张期快速充盈阶段肿瘤撞击心肌的声音)，强烈提示左房黏液瘤。当存在肺动脉高压时，肺动脉瓣区可听到喷射音，第2音亢进或分裂，右房黏液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

　　1.3.辅助检查要点

　　1.3.l.心脏黏液瘤特别是全身反应严重的病例多有贫血、血沉增快、免疫球蛋白IgM、IgG、IgA等诸多方面的改变，但无特异性。

　　1.3.2.胸部X线：非特异性检查。对心功能不全的患者，根据心影大小及肺淤血的程度，可评估患者心功能及对抗心力衰竭治疗的反应。

　　1.3.3.心电图：与二尖瓣狭窄病变类似，但心房颤动罕见，多为窦性心律。

　　1.3.4.超声心动图：是明确诊断和鉴别诊断的最重要检查。二维超声可以查见心腔内带蒂占位病变，并且可以探清肿瘤大小、部位和瘤蒂的附着位置，为确定手术时机和方案提供依据。

　　1.4.进一步检查项目

　　1.4.1.磁共振成像(MR1)或多排螺旋CT：超声心动图有时很难鉴别右房黏液瘤与心房血栓，可作检查助诊。

 

　　1.4.2.极少数位于心耳的黏液瘤可能最终经手术途径才能获得确诊。

　　1.5.诊断标准

　　1.5.1.左心房黏液瘤

　　美国纽约心脏病学会制定的诊断标准

　　心血管造影或超声心动图有左心房内瘤块的证据。

　　从动脉切除的栓子上发现黏液瘤样组织学证据。

　　从手术切除的心内膜上发现有黏液瘤组织。符合以上标准之一者，可诊断本病。

　　诊断条件

　　并非由体力活动所致的心悸、呼吸困难、咯血、交替性低血压、眩晕、急性心源性脑缺血综合征发作与间歇性发热。

　　有易反复发生的周围动脉栓塞现象，而无细菌性心内膜炎或二尖瓣膜病的证据。

　　听诊有肿瘤“扑落”音，随体位改变心杂音也改变。

　　应用强心剂不能改善肺淤血。

　　超声心动图示左心房内有云雾状反射光团，可随心动周期迅速移动。

　　有以上前4项为诊断参考条件，第5项为确诊条件。

　　Yzharccharuzi等的分型标准

　　Ⅰ型：肿瘤可动，舒张期超过二尖瓣，但不干扰二尖瓣的运动。

　　Ⅱ型：小而非脱垂黏液瘤，舒张期不进入左心室，不干扰二尖瓣的运动。

　　Ⅲ型：肿瘤大而脱垂，舒张期进入左心室。

　　Ⅳ型：大而非脱垂肿块充满左心房，舒张期阻塞二尖瓣口。

　　1.5.2.右心房黏液瘤的诊断标准

　　有治疗无效的急剧进行性右心衰竭，而临床和X线检查无左心室衰竭征象。

　　反复发作的体位性低血压和间歇性发热。

　　持续性或间歇性体循环静脉压升高和随体位变化而变化的三尖瓣舒张期“隆隆”样杂音，而无三尖瓣膜病变的证据。

　　超声心动图示右心房内有云雾状反射光团，可随心动周期迅速移动。

　　心血管造影检查可有右心房内肿块的证据。

　　前3项为诊断参考条件，后两项为确诊条件。

　　1.5.3.家族性心脏黏液瘤

　　家族性、综合征性CM。

　　皮肤病变，如蓝色痣、雀斑、着色斑病。

　　皮肤黏液瘤。

　　乳房黏液样纤维腺瘤。

　　Cushing综合征特别是色素沉着结节性肾上腺皮质增生。

　　垂体瘤。

　　睾丸、甲状腺、子宫病变。

　　溶血性贫血、血小板减少症等。

　　强调：诊断家族性综合征性CM时，特别应考虑患者的年龄、性别、受累的心腔以及是否并发其他病变;40岁以下的CM患者，除了左心房外其他心腔也有黏液瘤，应考虑是否患综合征性CM;对于家族性CM且合并有皮肤色素沉着以及其他部位的黏液瘤的患者应严密随访。

　　家族性心脏黏液瘤(FCM)发病原因可能与遗传和环境因素有关，遗传方式则以常染色体显性遗传的可能性最大。FCM与CM比较有以下特点：

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