头痛、呕吐、步态不稳——警惕儿童颅内髓母细胞瘤的发生!【昆明高尚医学影像】

时间:2021-8-3   浏览量:154

儿童肿瘤不可忽视
近几年中国儿童肿瘤的发病率呈上升趋势,且发病率发病年龄有愈来愈低龄化的趋势。患儿年龄多在6岁以下,以3~5岁者居多,男孩患癌率明显高于女孩。14岁以下儿童死亡原因中,恶性肿瘤(癌)仅次于意外伤害,居第二位!


颅内肿瘤常见的首发症状


常见的首发症状为头痛、呕吐、步态不稳,随后可能出现复视、共济失调、头颅增大、强迫头位、呛咳、向后倾倒、眼肌共济失调等,往往因症状不具有特异性,容易被家长或临床医生忽略而被“漏诊”或“误诊”。
早发现、早治疗、早获益
在日常生活中,家长偶尔发现孩子诉说头痛、恶心、呕吐或走路不稳、容易跌倒等症状不缓解或进行性加重的时候,万万不可因为发生肿瘤的可能性不大掉以轻心,误以为是感冒、消化系统或生长发育等方面出现问题,一定记住要到医院就医,做脑磁共振MRI检查,排查颅内占位的可能,做到早发现、早治疗、早获益。

中心相关病例
病史摘要
患者女性,8岁,外院脊髓肿瘤术后一周(具体不详、未携带原片),伴走路不稳、视力下降,发现颅内占位未行特殊处理,于2021年3月15日本中心行核磁共振平扫+增强+DWI+MRA/MRV检查。

检查图像

影像诊断
(右侧颅底术后伪影干扰)第四脑室占位性病变,考虑肿瘤性病变,室管膜瘤可能。
病理结果
髓母细胞瘤

病例小结
髓母细胞瘤是一种恶性肿瘤,主要发生于小脑蚓部,容易突入第四脑室;成年人容易发生于小脑半球,易发生脑脊液转移,并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管内;且肿瘤囊变、钙化及出血均少见。
(1)头部CT检查:平扫为略高密度影,内部密度不均匀,部分可有肿瘤内部坏死或者囊变,呈现低密度影。肿瘤边界较为清楚。增强后肿瘤呈现中等或者明显强化,内部囊性区域无强化。
(2)头部MR检查:平扫状态下,肿瘤在T1W1呈等或者低信号,T2W2呈稍高或者等信号。增强后,肿瘤实质部分不均匀强化,无特异性。由于肿瘤恶性程度高,实质部分细胞密度大,水分子扩散受到抑制,故在DWI上呈现高信号,ADC上为低信号。这是小脑肿瘤中特征性的表现。此外,头部核磁检查还可发现肿瘤在脑室或者其他部位的播散病灶。
(3)全脊髓MR检查:髓母细胞瘤容易发生脊膜播散转移,20%-25%患儿脊髓增强核磁扫描可以发现转移灶,表现为线状或者结节状高信号影。判断是否发生播散的脊髓核磁检查应该在术前或者术后2周后进行,以避免无法判断术后蛛网膜下积血或者转移灶。

总结:该病例病变填充四脑室,并突入双侧侧孔,增强扫描强化不明显,有室管膜瘤的一些影像征象,与髓母细胞瘤鉴别较难。

病症概述
髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是儿童常见的颅内恶性肿瘤,其细胞形态类似胚胎期髓母细胞,故以此命名。MB约占儿童期中枢神经系统肿瘤的20%,发病率为0.2~0.58/10万人,男性略多于女性。髓母细胞瘤存在两个发病高峰,分别为3~4岁和8~10岁。绝大多数髓母细胞瘤为散发病例,不到5%的髓母细胞瘤患儿与家族性遗传性疾病相关,包括家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP),痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)。髓母细胞瘤起源于小脑或者脑干,容易发生经脑脊液播散转移。

临床表现
颅高压表现:约80%髓母细胞瘤发生于第四脑室区域,肿瘤生长可引起第四脑室和中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水形成引起颅内压增高,表现为头痛、呕吐、视物模糊,甚至意识改变等。
共济失调:表现为步态异常,走路不稳。
其他:颅神经受压引起的复视,小脑或者脑干受压引起的眩晕,肿瘤压迫延髓可表现为吞咽发呛和锥体束征,脊髓转移病灶可引起截瘫。

治疗方案
该病治疗以手术切除肿瘤为主,结合放疗、化疗等综合治疗方法。最大范围的安全切除是决定患者预后的主要因素之一。
脑室腹腔分流手术:不建议术前行脑室腹腔分流手术。如果患儿术后或者在放化疗过程中出现了脑室扩大,颅高压表现,且不能缓解,可行脑室腹腔分流术,重建脑脊液循环平衡。

预后
一般来说,手术切除的范围可影响生存。肿瘤一旦复发预后一般不佳。

鉴别诊断
(1)室管膜瘤:通常起源于脑室,且填充整个四脑室并延伸填充四脑室的中央孔及侧孔。第四脑室室管膜瘤多由第四脑室底部向脑室生长,头颅MRI可显示肿瘤沿正中孔或两外侧孔生长延伸到小脑桥脑角池或通过枕骨大孔延伸,形态常不规则,与髓母细胞瘤相比点状钙化及出血较常见,大囊型囊变坏死较多见,而髓母细胞瘤形态以类圆形为主,病灶内多发小斑片状囊变较多见,病理可明确诊断。
(2)星形细胞瘤:典型的星形细胞瘤表现为囊性和囊壁结节,增强后囊壁强化明显。髓母细胞瘤也可以中心坏死呈现囊性影,但多表现为囊小且多发。病理可明确诊断。
(3)非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT):较少见,AT/RT更容易侵及小脑半球或者桥小脑角,影像学表现为由于内部囊性变和出血灶导致非均匀强化,更易发生软脑膜扩散,有偏离中线的倾向,病理可明确诊断。

参考文献等相关资料:
[1]中华人民共和国国家卫生健康委员会.儿童髓母细胞瘤诊疗规范(2021年版).北京:中华人民共和国国家卫生健康委员会官网
[2]苏晓然, 陈琬, 郑彬. MRI在鉴别诊断儿童后颅窝髓母细胞瘤和室管膜瘤中的价值[J]. 现代医用影像学, 2018, 027(001):26-28.
[3]朱记超, 陈燕萍, 张方璟,等. 儿童后颅窝肿瘤的MRI诊断与鉴别诊断[J]. 医学影像学杂志, 2009.