什么是颅咽管瘤?【西安高尚医学影像】

时间:2021-7-28   浏览量:130

什么是颅咽管瘤?颅咽管瘤的体积较大,作为颅内占位性病变,它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见。该肿瘤常见的生长部位是蝶鞍之上,少数位于蝶鞍内,肿瘤增大可向上压迫第三脑室底部,向前压迫视神经交叉,向下压迫下丘脑和垂体而出现相应的压迫症状。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘腋-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。大部分患者都不是特别了解颅咽管瘤,所以今天就跟大家聊聊颅咽管瘤有什么症状?颅咽管瘤如何诊断?

颅咽管瘤有什么症状?

颅咽管瘤比较常见的症状有头痛、水肿、嗜睡、偏盲、颅内压增高、尿崩。

  1.颅内压增高:症状早期无颅内压增高,其临床症状主要是由于肿瘤压迫而引起的颅内高压、生长及视力障碍、神经症状,并下丘脑-垂体功能异常。如尿崩症、口渴、厌食、闭经,患者也可能伴溢乳和高PRL血症,这是由于下丘脑和(或)垂体柄受压,催乳素抑制因子(PIF)减少所致,发病在青春期前表现为原发闭经、性幼稚、生长障碍,发病在青春期后表现为继发闭经,女性性征退化。20%患生殖器萎缩,伴向心性肥胖,构成肥胖型生殖无能综合征,即弗勒利希综合征(Frohlich syn-drome)。

  2.视力视野:障碍肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经,视交叉及视束,有70%~80%的病人出现视力、视野障碍,如双颞侧偏盲,部分偏盲或左右不对称的视野缩小。有时因肿瘤向后外侧发展亦可出现同向性偏盲。由于颅内压增高而出现视盘水肿,日久因继发性视神经萎缩而导致失明并非少见。鉴于婴儿时期有轻微视力障碍和小的视野缺损,除非进展到相当严重的程度,很难被人发现。儿童也很少能表达自己的视力减退,只有在误撞目标,不停眨眼或歪头费力去视物、阅读时,这才怀疑有视力障碍,开始引起重视。

  3.垂体功能低下:主要因肿瘤压迫,特别是鞍内型肿瘤,垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足。而出现生长发育障碍,骨骼生长迟缓甚至停止,表现身材矮小,称之为垂体性侏儒。虽已到成年,体形仍如同儿童而貌似成人,病人表现乏力倦怠,少动,食欲减退,皮肤苍白细腻,基础代谢率低下等。至青春期常有性器官发育障碍,无第二性征,性欲减退。男性阳萎,女性月经失调或停经。

  4.下丘脑损害的表现:由于肿瘤向鞍上发展增大至第i脑室底部,下丘脑受压其结果可出现体温偏低,嗜睡,尿崩症,以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10%为初发症状,表现为多饮多尿,每24h出入量可达数十升,这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累,导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌抑制因子,有时则发生无月经和泌乳过多。

  根据以上诸症状的出现方式,肿瘤发长发育等可大体予以推断肿瘤部位。如鞍上肿瘤出现视力障碍,颅内压增高较早,而少见的鞍内肿瘤,位于鞍隔下方,一般表现垂体腺瘤的症状。本病的主要临床特征是:头痛,视野缺损,视力障碍。

颅咽管瘤患者可前往专业正规医院的内科、外科、内分泌科、神经外科科室进行诊断及治疗。

颅咽管瘤如何诊断?

  l.诊断标准:

  l.l.儿童生长发育障碍合并其他内分泌症状,如性功能障碍和尿崩症等。

  l.2.视神经受累症状。

  l.3.X线平片提示鞍区病变。

  l.4.CT或MRI证实鞍区囊性或伴钙化病变。

  l.5.排除鞍区其他病变。

  2.诊断检查:

  2.1.颅骨x线平片:在小儿颅咽管瘤几乎均有病理改变,在成人也有2/3的病人异常。显示颅骨鞍区钙化者为50%~90%。一般年幼者多见(73%),成年较少见(36%),钙化的形态多种多样.可呈云絮状,点片状或团块状等,常是诊断颅咽管瘤的重要线索。随肿瘤增大,蝶鞍可呈浅碟形(saucer一like pattern)扩大或破坏。随肿瘤增大和(或)室间孔闭塞至颅内压增高后,约有60%的病人可见颅骨有颅内压增高征象,以儿童多见。

  2.2.脑血管造影:曾被一些作者认为是不可缺少的检查。根据大血管的位置来确定肿瘤的供血是有帮助的。鞍上肿瘤在正位像可见大脑前动脉水平段抬高,颈内动脉移向外侧,在侧位像虹吸段张开,也可见有脑积水的血管移位。对肿瘤供血的血管非常细小难以鉴别。但近年来为诊断颅咽管瘤已很少采用。因为它与CT相比不能提高诊断精确性。

  2.3.CT扫描:单纯CT片上,在70%~90%的小儿,30%~67%的成人干鞍上可见散在的结节钙化。以及82%的囊肿旱低密度,在囊肿上多呈弧形钙化,增强CT片上可见囊肿壁的部分强化缘,多达72%。以上所述囊肿形成,钙化以及增强效果的特征全具备者可有75%,均证实为颅咽管瘤的诊断。单纯靠CT确诊颅咽管瘤并非易事。鉴于囊肿的中心部可呈等密度或较少见的高密度。因此,不能因中心部不是低密度而否定颅咽管瘤的诊断。

  2.4.MRI:颅咽管瘤的MRI信号,取决于肿瘤的内容。倘若胆固醇及正铁血红蛋白(matahemogiobin)含量多时T1像显示高信号区,而含部分含铁血黄素(hemosiderin)或钙化的颅咽管瘤Tl和T2加权像均显示为低信号区。对周围组织的关系表现清楚,但是看不到CT显示的鞍背破坏和钙化。

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