【昆明高尚医学影像病例】阴道斜隔综合征

时间:2021-4-25   浏览量:133

病史摘要
患者,女性,19岁。
主诉:全腹痛3天。
于本中心实施全腹CT、盆腔MRI检查。
盆腔CT扫描


盆腔CT扫描示宫形态不规则,见两个子宫体影。


腹部CT扫描提示右肾缺如,左肾代偿性体积增大。
盆腔MRI平扫


盆腔MRI平扫见双子宫、双宫颈(左侧宫颈口),子宫内膜显示清楚。
盆腔MRI增强


盆腔MRI增强见双子宫、双宫颈(右侧宫颈口),子宫内膜显示清楚。


盆腔MRI增强见右侧阴道闭锁。
阴道斜隔综合征
阴道斜隔是一种并非罕见的生殖道畸形,也称阴道斜隔综合征。
主要包括以下发育异常:
1.双子宫、双宫颈。
2.阴道斜隔:表现为一片两面均覆盖阴道上皮的膜状组织,起源于两个宫颈之间,斜隔附着于一侧的阴道壁,形成一个盲管。
3.泌尿系畸形:多伴闭锁阴道侧泌尿生殖系统畸形,以肾脏缺如最多见。

阴道斜隔分三型:
Ⅰ型(无孔斜隔):斜隔上无孔,斜隔侧的子宫与外界及另侧子宫完全隔离,经血无法流出。
Ⅱ型(有孔斜隔):斜隔上有数毫米大小的小孔,斜隔侧经血可流出,但流出不畅。
Ⅲ型(无孔斜隔合并宫颈瘘管):在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管,有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排除,但流出不畅。
三型中,Ⅱ型发生率最高,约占50%。

临床表现:
患者发病年龄轻,月经周期正常,痛经是主要的临床症状,表现为严重的胀、坠、憋的痛经。
Ⅰ型因经血无法流出而痛经最重。
Ⅱ型及Ⅲ型多表现为经期长、月经淋漓不尽,伴感染时可有脓性分泌物。
妇科检查可发现一侧穹隆或阴道壁有囊性肿物,子宫增大及附件肿物。

影像学表现:
超声和MRI是诊断阴道斜隔综合征的主要检查手段,但MRI能更精确显示子宫畸形、阴道阻塞情况及同侧肾脏发育异常。T2WI可见阴道内斜隔起至宫颈,止于一侧阴道壁,隔后腔可见不同程度积血,以Ⅰ型最明显,Ⅱ型及Ⅲ型多数可见积血,少数也可以无明显积血。Ⅰ型还可以有宫腔及输卵管积血,Ⅱ型及Ⅲ型有时可以观察到斜隔上的小孔或宫颈内的瘘管。
子宫输卵管造影Ⅰ型仅可见单角状宫腔,Ⅱ型可从斜隔小孔注入造影剂,可观察到隔后腔的情况,有时造影剂沿隔后腔逆流入宫腔可观察到斜隔侧宫腔的情况。Ⅲ型由于宫颈有瘘管,注入造影剂多可两侧宫腔均匀显影。

鉴别诊断:
斜隔侧阴道积血需与双子宫一侧宫颈闭锁鉴别。两者均可表现为一侧宫腔显著积血。
前者积血位于阴道上段斜隔后方,宫颈正常;后者阴道内无积血,积血位置较高,位于宫颈管内,且宫颈管显著扩张。