先天性胆管扩张症有什么症状?如何诊断?【西安高尚健康体检】

时间:2022-3-2   浏览量:92

先天性胆管扩张症(congeIutalcysticdilatationofbileduct)是一种伴有胆汁淤积的先天性胆道畸形,可发生于肝内、外胆管的任何部分,好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochuscyst),可导致胆管梗阻、胆道感染、结石形成、淤胆性肝硬化和囊肿穿孔,甚至恶变。本病临床上以腹痛、黄疸、腹部包块为主要表现。部分亚洲国家发病率较欧美国家高,好发于女性,男女之比约为1:3~4,约80%在儿童期发病。

先天性胆管扩张症有什么症状?

先天性胆管扩张症比较常见的症状有腹部肿块、右上腹痛、新生儿黄疸。

  临床表现:

  典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联症状,就诊时多数仅出现其中一个或两个症状,少数同时出现三个症状。婴儿期以黄疸、发热是常见,儿童期以黄疸、右上腹肿块最多见,而成人的临床表现与胆石症、胆道感染。

  1.腹痛:

  位于右上腹,疼痛性质及程度不一,多为阵发性,如伴感染,可呈持续性疼痛,也可为钝痛;如伴黄疸发生梗阻,可出现剧烈疼痛。

  2.腹部肿块:

  于右上腹可触及肿块,边界清楚,表面光滑,囊性感,有一定弹性;肿块常可左右推动,但上下移动受限。并发感染时常有触痛。腹部包块在前3型病人中比较多见,但在Ⅳ型和V型病人中却比较少见,由此可见,肝外囊肿或并发肝外囊肿的病人在腹部扪及包块的可能性要大一些,而肝内囊肿的病人常不能从腹部扪及包块。

  3.黄疸:

  合并感染时可出现黄疸持续加深,体温上升达38~39℃,黄疸加深时大便颜色变浅,尿色加深。

  球形胆总管囊肿多为偶然发现无症状球形肿物,常见于1岁以内婴儿,偶有一过性黄疸及发热,系继发感染所致。同时出现腹痛者较少。梭形扩张类型多见于学龄前及学龄儿,以腹痛及黄疸为主,梭形肿物较小,不易摸到,右上腹可有压痛。胆总管口囊状脱垂型表现以黄疸为主,肝内型肝脏体积可增大。病程晚期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压,少数病例囊肿破裂可引起胆汁性腹膜炎。

  此外,约50%病人有胆囊结石或急性胆囊炎的症状。并发急性胰腺炎时,可出现相应的临床表现。另外,本病还可以并发梗阻性黄疸、胆石病、胆汁性肝硬化、肝脓肿。有2.5%~15.0%癌变率。随着年龄增长,恶变率显著上升,20岁以上的胆总管囊肿病人约14%癌变,50岁以上的病人约50%癌变。

先天性胆管扩张症如何诊断?

  诊断检查:

  (1)生物化学检查:血、尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查,有助于诊断,可提示本症有伴发胰腺炎的可能或提示有胰胆管异常合流,反流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红素、5’-核苷酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高,在缓解期恢复正常。在无症状病例,生物化学方面检验则正常。

  (2)B型超声显像:具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时,能正确地查出扩张的部位、程度和范围,其诊断正确率可达94%以上,应作为首选的检查诊断方法。

  (3)经皮肝穿刺胆道造影(PTC):在肝内胆管扩张病例易于成功,可清晰地显示肝内胆管,明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其他原因所致的梗阻,由于现代非创伤性检查方法的发展,现已少用。

  (4) MRCP及CT:可较直观地反映出胆管扩张情况及是否合并癌变等情况。

  (5)经内镜逆行胰胆管造影(ERCP):借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内,查明胆管扩张的范围和梗阻部位,并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。

  在临床诊断时,一般首先进行超声检查和生化测定,如体格检查扪及腹块,则诊断即可确立。如体格检查未能扪及肿块,而超声检查疑似诊断,则可进行CT、MRCP和ERCP等检查。

  鉴别诊断:

  本病在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别,依靠超声检查有助于诊断。小儿常见的腹膜后及腹腔内肿物,如肾积水、肾胚胎瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等,通过B型超声、钡餐检查和肾盂造影等多可鉴别。伴腹痛者注意与肠套叠、肠重复畸形、肠憩室、胆道蛔虫和胆囊炎鉴别。如合并结石形成时,易于同胆囊结石相混淆。

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