空蝶鞍综合征有什么症状?如何诊断?【厦门高尚医学影像】

时间:2022-3-1   浏览量:155


什么是空蝶鞍综合征?空蝶鞍综合征(emptyselIasyndrome)是指蛛网膜下腔伸入鞍内致蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列症状,又称空鞍征群,空虚性蝶鞍综合征。空蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔离开正常的生理位置而疝入蝶鞍或蝶鞍内为变性囊泡所占,使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的一组综合征,临床表现主要为肥胖、头痛、视力障碍等,治疗可进行内科保守治疗,严重者可行手术治疗,空蝶鞍综合征分原发性和继发性两种,原发性原因尚不清楚,可能是因鞍膈发育不全,鞍膈孔过大致蛛网膜疝入垂体窝所致;继发性者则是由于手术、放疗或垂体梗死、坏死后鞍内容物减小,鞍上蛛网膜囊突入鞍内所致。大部分患者都不是特别了解空蝶鞍综合征,所以今天就跟大家聊聊空蝶鞍综合征有什么症状?空蝶鞍综合征如何诊断?


疾病分类
原发性空蝶鞍综合征
空蝶鞍综合征的发生原因尚未充分明确,可能与先天性鞍隔发育缺陷、颅内压增高等因素有关。

继发性空蝶鞍综合征
一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者,尤其是伴有颅内压增高时,不论是否伴有脑积水都可引起继发性空蝶鞍综合征。

病因
空蝶鞍综合征的病因和发病机制较为复杂,至今未完全阐明。可能是先天性鞍隔发育缺陷、肿大的垂体缩小后发生空蝶鞍引起的,好发于40岁作右的女性、经产妇者、有家族史者,鞍内手术史、肥胖等因素容易诱发。

主要病因
原发性空蝶鞍综合征
病因至今尚未完全阐明,主要与下列因素有关。

鞍膈的先天性解剖变异:鞍膈不完整或缺如时,在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下隙疝人鞍内。

脑脊液压力:尤其是慢性颅内压增高可造成空蝶鞍。

鞍区蛛网膜粘连:是本病发生的重要因素之一。

内分泌因素:在妊娠期垂体呈生理性肥大,可增大2~3倍,多胎妊娠时尤为明显,妊娠中垂体变化有可能把鞍膈孔及垂体窝撑大,而分娩后垂体逐渐回缩,使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间,有利于蛛网膜下隙疝人鞍内。原发性空蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。有内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大,用相应靶腺激素替代治疗后,可使增生的垂体回缩,从而产生空蝶鞍。

年龄因素:40岁以后随年龄的增加空蝶鞍的发生率明显增高。

继发性空蝶鞍综合征
垂体瘤手术或放射治疗后引起局部粘连或肿瘤坏死,可牵引蛛网膜下隙疝入垂体窝内。

垂体肿瘤梗死、卒中或退变,临床可见鞍内疝与垂体肿瘤共存。

继发于Sheehan综合征,常同时伴有甲状腺功能减退和慢性肾上腺皮质功能减退表现。

继发于淋巴细胞性垂体炎,使垂体萎缩而形成空蝶鞍综合征。

特发性颅内高压常导致失明,有时并发ESS。

偶尔在用GnRH给垂体瘤病人做垂体储备功能试验时或在治疗中可诱发部分性ESS。

流行病学
空蝶鞍综合征女性多见,占本病患者的80%~90%,发病平均年为40岁左右,经产妇常见,肥胖者居多,儿童比较罕见。

好发人群
40岁作右的女性。

经产妇者。

有家族史者。

诱发因素
鞍内手术史的患者
手术过程容易损伤鞍膈孔和垂体窝。

肥胖
肥胖的人群容易引起颅内压升高,进而导致蛛网膜下腔疝入垂体窝。

空蝶鞍综合征有什么症状?空蝶鞍综合征应该看什么科室?

空蝶鞍综合征比较常见的症状有头痛、多毛、内分泌失调、尿崩。

  空蝶鞍综合征的临床表现:

  多见中年肥胖女性,常以头痛(70%)为主要临床表现。多为额眶部。痛无定时,无恶心呕吐。可有视力障碍,少有视野缺损。肥胖体型占40%~70%。一般无内分泌功能异常。当血催乳素水平升高时,影响卵巢功能,可有闭经、溢乳、不育。可有高血压、脑岢液鼻漏、良性颅高压、癫痢、意识障碍、妇女多毛症。少有尿崩症。

空蝶鞍综合征患者可前往专业正规医院的外科、神经外科科室进行诊断及治疗。

空蝶鞍综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

  空蝶鞍综合征的诊断:

  1、多见中年肥胖女性,常以头痛(70%)为主要临床表现。多为额眶部。痛无定时,无恶心呕吐。可有视力障碍,少有视野缺损。肥胖体型占40%~70%。一般无内分泌功能异常。当血催乳素水平升高时,影响卵巢功能,可有闭经、溢乳、不育。可有高血压、脑岢液鼻漏、良性颅高压、癫痢、意识障碍、妇女多毛症。少有尿崩症。

  2.临床上有类似垂体肿瘤的表现,如波动性视力障碍和一些内分泌症状,但非完全由垂体瘤所致。

  3.CT或MRI提示蝶鞍内为脑脊液,而无肿瘤存在。

  4.头颅X线片:蝶鞍扩大,鞍壁光滑。气脑造影,气体进入垂体窝内,呈片状阴影,有助于与垂体瘤的鉴别诊断。CT及MRI:蝶鞍扩大、垂体萎缩、低密度脑脊液充满垂体窝,可确诊空蝶鞍综合征。

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