肺动静脉畸形有什么症状?如何诊断?【厦门高尚医学影像】

时间:2022-1-14   浏览量:128


什么是肺动静脉畸形?流行病学:肺动静脉畸形是一种不常见的疾病,常为偶然发现。肺动静脉畸形与遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT,也可称为Osler-Weber-Rendu综合征)密切相关。如果在社区中存在一个肺动脉畸形的患病家族,那么该地区肺动脉畸形的发病率往往较高。大部分患者都不是特别了解肺动静脉畸形,所以今天就跟大家聊聊肺动静脉畸形有什么症状?肺动静脉畸形如何诊断?

肺动静脉畸形有什么症状?肺动静脉畸形应该看什么科室?

肺动静脉畸形比较常见的症状有咯血、发绀、血胸。

  临床表现:

  令人奇怪的是,肺动静脉畸形最常见的临床表现不是肺部症状而是鼻出血,因为这是HHT最常见的临床表现。肺部受累的患者可出现发绀、高输出量性心衰、咯血及活动耐力减低。血胸曾有报道,但并不常见。HHT其他的临床表现如消化道出血、口腔出血,这些症状常引起患者的注意。

  预后及并发症:

  肺动静脉畸形的患者预后不良,容易出现并发症。据报道,在未经治疗的患者中,其死亡率可高达15%,患者死后的尸检中发现脑梗死的发病率在30%或40%。随着年龄的增长,AVMs有增多的趋势,有些微小的病变可以产生潜在的危险。如上所述,脑梗死、脑脓肿、大咯血及血胸是肺动静脉畸形患者最危险的并发症。

肺动静脉畸形患者可前往专业正规医院的外科、心胸外科、心血管外科科室进行诊断及治疗。


肺动静脉畸形如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断检查:

  1、影像学表现

  绝大多数(90%)肺AVM患者都存在一定的影像学的异常表现。典型的胸部X线表现为肺部结节影伴有增粗、异常的血管影与肺门相连。更常见的影像表现是,患者胸片上可见边界清晰的孤立(或多发)结节影。CT扫描可以显示侧支血管。 CT扫描诊断AVMs常优于X线检查。肺灌注扫描可以在AVMs处看到放射性核素的高浓聚表现。有关AVMs的磁共振成像的影像特点正处于研究之中。

  2、实验窒检查

  对于AVMs患者,很多其他的实验室检查可能是有用的。患者可以出现低氧血症及红细胞增多症。心脏超声造影可以有效检测肺内动静脉的分流情况。在临床上,也可以让患者佩戴合适的面罩呼吸纯氧15~20分钟来检测患者的分流情况,分流指数>5%即为异常。

  3、诊断

  根据家族史和反复出血病史,HHT患者常在幼年时即可得到诊断。偶尔诊断会延误到成年后才得以明确。仅存在肺动静脉畸形的患者可以无症状,患者常因为其他原因行胸部X线检查时才发现AVMs。 CT扫描可以发现AVM更多特征。有些患者可能需要灌注扫描甚至肺动脉造影来明确诊断。AVM需要与孤立性肺结节鉴别,而在CT上表现有特殊血管影的孤立性肺结节在进行穿刺活检前应加以注意。部分患者因为存在大量分流及心脏高输出量,而表现出进行性加重的呼吸窘迫症状及相关体征;详细追问病史可以发现患者活动耐力减低的原因。

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