普通变异型免疫缺陷病有什么症状?如何诊断?【厦门高尚健康体检】

时间:2021-12-22   浏览量:214

什么是普通变异型免疫缺陷病?普通常见变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency,CVID)是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。患者血清IgG明显降低,IgA和lgM亦有不同程度的下降,但较XLA为轻。可累及男性及女性。大部分患者都不是特别了解普通变异型免疫缺陷病,所以今天就跟大家聊聊普通变异型免疫缺陷病有什么症状?普通变异型免疫缺陷病如何诊断?


普通变异型免疫缺陷病有什么症状?普通变异型免疫缺陷病应该看什么科室?

普通变异型免疫缺陷病比较常见的症状有慢性腹泻、血小板减少、溶血、风湿病性贫血。

  普通变异型免疫缺陷病的临床表现:

  一般至儿童期或成人期发病。普通变异型免疫缺陷病的表现常见鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、蓝氏贾第鞭毛虫感染和恶性贫血。部分患者尚可伴随慢性腹泻、胃肠道肿瘤和恶性淋巴瘤。良性淋巴组织增生症、自身免疫性溶血性贫血和血小板减少见于少部分CVID患者。

普通变异型免疫缺陷病患者可前往专业正规医院的内科、风湿免疫科科室进行诊断及治疗。

普通变异型免疫缺陷病如何诊断?严重程度怎么判断?

检查

1.免疫球蛋白和抗体反应

血清免疫球蛋白含量普遍降低。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl,个别病例可达到500mg/dl,血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答,血清同族血凝素效价低下。噬菌体Φx174抗体反应显示可产生少量中和抗体,抗体类别仅限于IgM,很少向IgG转换。
2.B细胞计数

多数CVID患者外周血B细胞数大致正常,少数病例B细胞减少。B细胞表面标记正常。外周血B细胞呈未成熟状态。
3.T细胞计数和功能

外周血T细胞数大致正常,1/3的病例T细胞亚群出现异常,表现为CD8T细胞升高,CD4/CD8T细胞比值下降(低于1.0),这些病例多伴有脾、淋巴结肿大和支气管扩张症。外周血T细胞经丝裂原(PHA)诱导的增殖反应和分化功能均低下,产生细胞因子的能力不足。
4.辅助检查

根据病情选择辅助检查。胸片可见肺部感染炎症影,反复感染者可见支气管扩张;B超可见肿大的淋巴结和脾肿大等;内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡和生发中心;消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。
诊断

根据临床表现,实验室检查和X线等辅助检查可确诊。
鉴别诊断

应排除其他原发性免疫缺陷病,如X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)、高IgM综合征,重症联合免疫缺陷(SCID)以及伴有低免疫球蛋白血症的继发性或获得性免疫缺陷病(SID)。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别,CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl,外周血B细胞计数接近正常,临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别。
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