Hailey-Hailey病有什么症状?如何诊断?【厦门高尚健康体检】

时间:2021-12-21   浏览量:229

什么是Hailey-Hailey病?Hailey-Hailey病是一种罕见的常染色体显性遗传病,皮损好发于皮皱处,表现为水疱、糜烂和结痂。大部分患者都不是特别了解Hailey-Hailey病,所以今天就跟大家聊聊Hailey-Hailey病有什么症状?Hailey-Hailey病如何诊断?

基本介绍编辑
   Hailey-Hailey病(familial benign pemphigus)又称为家族性良性天疱疮,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。Hailey-Hailey病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
由于可形成角化不良,所以Hailey-Hailey病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。

    电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发Hailey-Hailey病。
Hailey-Hailey病常在青春期发生,好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂。损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为Hailey-Hailey病的特征。在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性、有时有恶臭味的损害。水疱尼氏征阳性。不典型的损害有斑丘疹,角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

Hailey-Hailey病应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。

病因编辑
由于可形成角化不良,所以Hailey-Hailey病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。
发病机制

Hailey-Hailey病有什么症状?Hailey-Hailey病应该看什么科室?

Hailey-Hailey病比较常见的症状有水泡、红斑。

  临床表现:

  一般局限于少数区域,少数病例仅发生在一个部位,如肛门周围,粘膜累及罕见。原发性损害为红斑基底上的松弛性水疱,常在一个部位有多发性水疱,一般在数月后完全愈合,不留瘢痕。复发性损害一般位于同一部位,如此反复。周期性复发和完全缓解是本病的最大特征。

Hailey-Hailey病患者可前往专业正规医院的皮肤性病科、皮肤病科科室进行诊断及治疗。

Hailey-Hailey病如何诊断?严重程度怎么判断?

  诊断检查:

  常规病理检查、免疾病理检查和遗传学检查可确定诊断。

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