先天性外展神经一面神经麻痹综合征有什么症状?如何诊断?【厦门高尚健康体检】

时间:2021-12-9   浏览量:71

什么是先天性外展神经一面神经麻痹综合征?1888年Mobius首先报告先天性双侧外展神经和面神经瘫痪并存,因而又称先天性外展神经-面神经麻痹综合征。大部分患者都不是特别了解先天性外展神经一面神经麻痹综合征,所以今天就跟大家聊聊先天性外展神经一面神经麻痹综合征有什么症状?先天性外展神经一面神经麻痹综合征如何诊断?


先天性外展神经一面神经麻痹综合征有什么症状?先天性外展神经一面神经麻痹综合征应该看什么科室?

先天性外展神经一面神经麻痹综合征比较常见的症状有麻痹、肌肉萎缩、眼震。

  因Ⅵ、Ⅶ神经核发育不全,症状与生俱来,面部无表情,眼闭不拢,两眼外展受限,鼻唇沟消失,有时合并Ⅲ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ、ⅩⅡ等多颅神经麻痹,舌下神经麻痹较多见。还可有泪少、眼球小、眼震等眼征,以及唇、舌、咬肌萎缩,指趾畸形,颈、胸、臂肌营养不良。国内一组3例中l例亦伴面肩肱肌营养不良,2例伴萎缩性肌强直。

先天性外展神经一面神经麻痹综合征患者可前往专业正规医院的内科、神经内科科室进行诊断及治疗。


先天性外展神经一面神经麻痹综合征如何诊断?严重程度怎么判断?

  鉴别诊断:

  Mobius综合征需要和下面疾病鉴别:

  1.显性遗传的骨硬化

  (dominant ostcosclerosis)

  Gorlin和Glass(1977)指出本病与Buchem病不同,表现先天性脐疝、眼距过宽、头围大、鼻塞伴颅神经损害。颅片示颅盖骨内硬化致板障缺失。骨硬化及下颌骨质增生。骨盆、掌骨、跖骨皆受累。

  2.额骨内板增生症

  (hyperostosis frontalis interna)

  又称Morgani或Morgani—Stewart Morcl综合征,特点除额骨内扳增生外,还有肥胖和多毛,更年期妇女多见。

  3.Melkersson-Rosenthal综合征

  (Melkersson—Rosenthal syndrome)

  又称面瘫一面肿一舌襞综合征。

  4.Hellsling病

  Hellsing(1930)发现一家5代显性遗传性而肌痉挛症,伴腱反射减退和阿一罗氏瞳孔。三十余岁发病,先为一侧,持续约一分钟,尔后可波及其他,而肌力弱,随访第七代发现四肢力弱。此病后期可见眼球震颤、视神经萎缩、运动传导速度减慢。

  5.先天性喉展肌瘫痪

  (congenital laryngeal abductor paralysis)

  Plott(1964)首报兄弟3例先天性疑核变性引起喉展肌瘫痪及轻、中度智能发育不全,其中1例还有耳聋和外展神经麻痹。Opitz(1978)等在智能发育不全回顾中,有两个大家系有许多男性喉展性瘫痪,累及2代,呈XR遗传。

  6.先天性喉收肌瘫痪

  (congenital laryngeal adductor paralysis)

  此病罕见,l978年仅Mace等报道连续5代遗传的一个家系,全部患者声音嘶哑。认为可能是一个与HLA连锁的新病种。

  7.遗传性味觉刺激引起的出汗

  (hereditaryg gustatory sweating)


  患者每于进食调味品或酸味食品时出汗,Mailander(1967)曾报告一黑种人家系连续3代患此病。极罕见。

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